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李希弘 医师
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髓质海绵肾的诊断:(1)腹部x射线平片显示钙化或结石位于肾小盏的锥体部,呈蔟状、放射状或多数性粟粒状。(2)静脉肾盂造影最有意义,约1/3病例有单侧或权侧肾中度增大,可见单个或多至几百个结石。在无合并阻塞性肾盂肾毙和继发性肾盂肾炎时造影剂显示密度正常,其典型表现是肾盂肾盏正常或肾盏增宽,杯口扩大突出,于其外侧见到造影剂在扩大的肾小昔内呈扇形、花束状、葡萄串状或镶嵌状阴影,囊腔间不相通。由于结石密度不均匀,边缘不整齐,环绕于肾盂肾盏周围的多数囊腔似菜花状。大剂量静脉尿路造影更能清楚显示上述特点。(3)逆行肾盂造影常不能显示像静脉尿路造影那么多的囊肿,这是因为集合管乳头端的“括约肌防止反流的缘故。但当结石广泛存在时,静脉尿路造影则不见囊腔而在逆行造影则可见(因防止反流机制消失)。鉴别诊断:本病在临床上并不多见,需与肾结核、肾乳头坏死的后期改变、肾钙盐沉着相区别。肾结核一般为单侧性,早期静脉尿路造影显示肾盏呈虫噬样改变,细菌学检查可发现结核杆菌。肾乳头坏死后期可合并钙化,通过其典型肾盏变形、感染及肾功能损害,加以鉴别。肾钙盐沉着表现为肾集合管及其周围弥散性钙盐沉着,较海绵肾更为广泛,晚期可影响全身并伴有肾功能减退,而无肾小管扩张和囊腔形成等特征性改变;此外,同时有原发性甲状旁腺功能亢进或肾小管酸中毒的症状、体征,可鉴别。
2018-04-16 12:24
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什么是髓质海绵肾? 髓质海绵肾(medullary sponge kidney)是非遗传的先天性疾病,多为散发,也有家族发病的报道,约每5000人有l例。表现为集合管囊性扩张。1908年Beilzke在尸解中发现4例肾髓质和乳头部有囊肿,内衬立方上皮,有些囊肿有钙质沉积。40年后,Cacci将此病正式命名为海绵肾,又称肾小管扩张症、Cacci病。本病过去可能被错误地归入慢性肾盂肾炎。本病较常见,发生率在l/2000一1/5000之间。Palubins-kas统计了2 465例连续尿路造影,发现14例海绵肾,发病率为0.5%。尿路结石患者中,本病发生率为3.5%一13%。男女发病比例为2:1,但也有报道男女发病率没有差别。本病第一次就诊的年龄为10-80岁,最多为30一60岁。 查看全文»