-
回答1
我们邀请临床执业医师解答上述提问,您可以进行追问或是评价
-
李希弘 医师
家庭医生在线合作医院
其他
全科
-
骨硬化病的症状:1、骨硬化病在有些病人几乎不引起残疾,而另一些则为进行性的并且是致命的。一些类型没有明显的症状(迟发型);在另一些类型,症状在幼年即开始显现(早发型)。2、大多自婴儿期即开始出现病态,可见苍白、方颅、前囟饱满、眼距宽、失明、骨折等。病儿骨骼虽然粗厚,但较软弱,易于骨折。骨折后愈合多无困难,但容易发生畸形。因髓腔消失而致生血功能低下,出现进行性贫血。淋巴结与肝、脾可见增大。在较重病例中,白细胞和血小板亦可明显减少,易招致感染及出血症状。有时在末梢血液中出现幼稚的红、白细胞,略似粒细胞型白血病。骨骼的畸形除方颅外,常见鸡胸、髋内翻及脊柱侧弯等。牙齿出生迟缓或发育不全。如果颅骨下部的骨骼加厚,压迫脑神经的通路,可致视神经萎缩、耳聋、面神经麻痹和动眼神经瘫痪,甚至因脑脊液循环障碍而发生脑积水。有时并发骨髓炎,较多见于下颌骨。3、显性遗传。又称良性型。颅骨小孔闭塞可累及相应的颅神经致视神经萎缩、三叉神经痛、面瘫等颅神经麻痹。隐性遗传又称恶性型,常见视力减退、眼震、斜视、瞳孔不等大、视盘水肿、视神经萎缩、垂睑、耳聋、面瘫、三叉神经麻痹等多颅神经损害,还可有脑积水、颅内高压、智力低下、垂体功能不足、抽搐、偏瘫等其他神经或内分泌症状。4、患者多为矮胖身材、方头,可有鸡胸、弓形腿、膝内翻等骨发育畸形及齿发育障碍。
2018-04-18 10:20
-
其他网友提过类似问题,你可能感兴趣
针对上述提问,推荐就医问药相关内容,希望帮助您更好解决问题
什么是骨硬化病? 骨硬化病(大理石样骨)是一种骨密度增加和骨骼成形异常的遗传性疾病。又名A1bers—Schonberg病,俗称石骨症。骨质呈灰白色,骨髓腔无脂肪,骨小梁致密。骨质硬化,因而得名。到目前为止对造成骨质硬化的原因还不十分清楚。近年来通过动物模型研究,以及应用放射性核素进行实验,证明石骨症既不与甲状旁腺的产生和分泌有关,也不与血液中的降钙素的多少有关,目前多数人认为石骨症的病因是由破骨细胞功能不良所致。 查看全文»