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李希弘 医师
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遗传性椭圆形红细胞增多症的临床表现:大多数病例无症状;约12%病例表现为慢性溶血性贫血,伴黄疸、脾肿大,可发生溶血危象。婴儿异形红细胞增多型HE可在生后数天内呈现中度溶血性黄疸,重者需换血,可持续数周至数月,约1岁后呈现轻型HE。临床分型及特征:1.普通型.HE常染色体显性遗传①典型(轻型):无症状无贫血,外周血椭圆形及雪茄样红细胞>40%。②静止携带性状:无症状无溶血,红细胞形态正常,热不稳定。③慢性溶血HE。a.代偿性溶血。b.外周血椭圆形、异形和破碎红细胞。2.遗传性热变性异形红细胞增多症(hereditarypyropoikilocy-tosis,HPP)①婴儿期发病,常染色体隐性遗传。②中、重度贫血,黄疸、脾大。③生长迟缓,前额隆起。④血片红细胞大小不一,可见椭圆、球形、异形红细胞及红细胞碎片。OF增高。⑤红细胞热敏感,45~46℃即可破碎。(正常49℃)3.球形细胞性HE①常染色体显性遗传。②中、重度贫血。③黄疸、脾大、胆石症。④红细胞球形、椭圆形。OF增高。4.东南亚卵圆细胞增多症(South—EastAsianovalocytosis,SAO)①亦称MelaanesianHE。②常染色体显性遗传。③无症状,轻度贫血。④红细胞微椭圆,特征性为中央横棒将中心淡染透明区一分为二。⑤OF减低。
2018-04-15 10:46
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