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李希弘 医师
家庭医生在线合作医院
其他
全科
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MA病灶多位丁大脑颞叶及额叶的皮质层并可累及周围脑膜组织,位于其他部位者亦有报道且自9月龄至70岁均有发生。散发型MA通常为单发病灶,以幼年至青少年期出现难治性癫痫或顽固性头痛为主要临床表现。NF一Ⅱ相关型MA则一般为多发病灶,且无明显症状,多数病例通过尸检作出诊断。从临床表现来看此例患者应归入散发型MA。Wiebe等大样本回顾性研究表明散发型MA病例报道相对较多,数量约为NF-Ⅱ相关型的4倍。因MA两种亚型的特点以及其尸检率逐年大幅下降,此比例并不能代表2种亚型的真正发生比例。MA可诱发病灶周围大脑皮质层病变而致癫痫,部分MA病例可见远离病灶的脑皮质病变引发癫痫的情况,这被认为是一种继发性改变。手术切除MA病灶及诱发癫痫的脑组织疗敛很好,但DaeWonSco等研究发现,手术完全改善癫痫症状情况的统计报道差别很大,完全治愈的百分率为43%~75%,分析表明手术效果不佳可能是外科医师忽略了远离病变的致癫痫病灶所致。此例患者同时切除顶叶病灶及颞叶海马和杏仁核异常放电灶疗效很好,从侧面证实了这一推论。部分MA还可并发脑膜瘤、脑动静脉畸形、少突胶质细胞瘤及脑膜血管外皮细胞瘤等,以脑膜瘤最多见。脑膜瘤侵及脑皮质区以及合并MA时容易被忽略或不诊断。应引起注意。本病的主要临床特征是:头痛,癫痫。
2018-04-24 22:58
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