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李希弘 医师
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脊索瘤主要发生在中轴骨,也就是颅底骨和脊椎骨,其中50%在骶尾部,35%位于蝶枕部,其他依次为颈、胸、腰椎部,共占14%。颅底脊索瘤少见,仅占颅内肿瘤的0.1%~0.2%,可以发生在颅底斜坡、鞍区,呈缓慢的侵袭性生长。因其发病部位不同,脊索瘤患者的临床症状复杂,但亦有规律可循:多系因肿瘤扩大侵犯或压迫邻近重要组织结构或器官所致。疼痛为最早症状。位于颅底部的肿瘤可引起持续的钝性头痛,这与肿瘤长时间浸润破坏颅底骨质有关。随着脊索瘤的原发部位、肿瘤大小不同,几乎可累及所有的Ⅰ-Ⅻ对颅神经而导致相应的症状:前颅底者可出现嗅觉障碍(Ⅰ);中颅底者可出现视野缺损和视力减退(Ⅱ)、眼睑下垂、眼球运动受限(Ⅲ)、复试(Ⅳ、Ⅵ)面部麻木(Ⅴ),部分病人有垂体功能低下,个别尚有丘脑下部受累症状;后颅底可出现:面瘫(Ⅶ)、耳聋(Ⅷ)、吞咽困难、饮水呛咳(Ⅸ)、构音不良、言语不清(Ⅹ、Ⅻ)、耸肩无力(Ⅺ),后期可引起颅内高压、偏瘫、行走不稳。位于骶尾部的肿瘤常引起尾部疼痛,随后局部出现肿块,并逐渐长大,从皮下隆起到向盆腔内发展,压迫膀胱和直肠,引起尿失禁、便秘、坐骨神经痛等症状。在颈、胸、腰部椎管周围者可压迫脊髓,引起剧烈疼痛、感觉障碍、肢体无力、截瘫、大小便失禁等。
2018-04-07 15:40
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什么是脊索瘤? 脊索瘤(chordoma)为起源于胚胎脊索结构的残余组织发生的肿瘤。好发骶尾椎,发展慢,不转移,但局部扩张而侵犯性大。壮年多发,晚期才出现症状。脊索上端分布于颅底的蝶骨和枕骨处,部分达颅内面并与蝶鞍上部的硬脑膜相衔接,一部分可达枕骨下面.一部分也可位于颅底骨板和咽壁之间。脊索下端分布于骶尾的中内以及中央旁。脊索随胚胎的发育逐渐消退而残留为椎间盘的髓核。上端的蝶枕部以及下端的尾部常在胚胎后期和出生后仍然不完全消退。颅底脊索瘤是起源于脊索胚胎性残余组织的原发性骨肿瘤,在组织学上属于低度恶性肿瘤,而临 查看全文»