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李希弘 医师
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心肌淀粉样变性的治疗:1.心肌淀粉样变性的特殊治疗心肌淀粉样变性目前尚无特异性治疗。治疗原则是抑制淀粉样纤维的合成、减少淀粉样前体的产生和减少细胞外沉积,以及促进沉积的淀粉样物质溶解。可考虑大剂量化疗加自体干细胞移植或传统的MP方案(氧芬肿加泼尼松)治疗。以抑制轻链合成,防止轻链的沉积。大剂量地塞米松对淀粉样变有效,但疗效并不优于MP方案。多种烷化剂联合治疗(包括长春新碱、卡莫司汀、氧芬肿、环磷酰胺、泼尼松)的有效率并不高于MP治疗。最近发现一种新药4’2碘一deoxydox-rubicin(12DOX)能减少组织中淀粉样物质而不影响循环中轻链的水平,可能是通过直接作用,促使沉积的淀粉样物质溶解重吸收而发挥作用的,可作为上述MP等化疗方案的辅助治疗,而单用12DOX临床效果短暂,不足以影响病程。其他化疗药物如二甲亚砜、秋水仙碱应用也报道有效。2.心肌淀粉样变性的对症治疗心肌淀粉样变晚期容易出现充血性心力衰竭,但洋地黄可与淀粉样纤维结合,使心肌中药物浓度增高,敏感性增加,容易引起心律失常和猝死,故本病不宜应用洋地黄类药物,但可考虑应用血管扩张药和利尿药。对重度房室传导阻滞的患者,可考虑安装埋藏式心脏起搏器。
2018-04-21 16:31
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