原发性卵巢类癌综合征90%以上发病时局限于一侧卵巢，一般不转移，卵巢受累的范围平均8cm，其中实性类癌成分占肿瘤体积的5%～95%。岛状类癌病人约1/3发生类癌综合征，小樑花带状类癌和甲状腺肿类癌病人很少发生类癌综合征。类癌综合征早期不易识别，多数经组织学诊断后才被认识，有时在诊断数年出现转移后方确诊。面部潮红为类癌综合征常见的早期症状，主要根据病史和测定尿中5-羟吲哚乙酸(5-HIAA)加以认别，临床上测定24h尿5-HIAA含量，正常值为2～8mg/24h，超过30mg/24h为阳性，5-HIAA升高可能为肿瘤有分泌活动的标志。60%左右的类癌综合征患者出现发作性水样腹泻，有里急后重，常发生在早晨，腹泻常在面部潮红间期出现。类癌患者心脏受累常见于疾病后期，发生率69%～72%，主要影响心脏瓣膜，常见三尖瓣闭锁不全或肺动脉狭窄，在相应听诊区听到杂音，最后导致右心衰竭，二维超声心动检查可确诊。近年有报道类癌病人出现严重排便疼痛和压迫感，这可能是由于肿瘤产生肠激素肽YY，抑制了肠蠕动所致。原发性卵巢类癌及其综合征在术前不易诊断，也易引起误诊，多数须经组织学诊断后方被认识。