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刘浩庆 医师
肇庆市大旺开发区医院
一级
全科
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临床表现:由于淀粉样物质浸润并存间质沉积,替代了正常的心肌收缩成分,导致细胞代谢、钙离子转运、受体调节的改变和细胞水肿。20%~34%的患者最终出现心功能不全,系由浸润性心肌病变所致。早期表现舒张功能减退,表现为颈静脉压升高、右心室奔马律、肝脏肿大和外周水肿;其临床表现有时类似缩窄性心包炎或限制性心肌病。晚期出现收缩功能减退,表现为充血性心力衰竭;心功能不全呈进行性恶化,表现为难治性心力衰竭。90%的患者从出现症状起4年内死亡。一旦出现全心衰竭症状,70%在6个月内死亡。患者可出现各种类型的心律失常(如心房颤动、传导阻滞等)。少数患者可出现心脏压塞表现和肺栓塞。约30%的患者发生心绞痛,30%的患者发生猝死。少数患者出现直立性低血压、出汗、阳痿三联征。心脏瓣膜区可闻及收缩期或舒张期杂音。心脏外表现有多发性周围神经炎、皮肤紫癜、蜡样皮肤丘疹、硬皮病样损害、脱发、腕管综合征、肝硬化、肝功能衰竭、腹泻、消化道出血、巨舌症、吞咽困难等,约30%的患者有肾脏损害,表现为肾病综合征和进行性肾功能不全,并最终死于肾功能衰竭。肺血管淀粉样变性可导致肺动脉高压和肺源性心脏病。
2018-04-26 16:25
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