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急性间歇性肝性卟啉病的治疗方法有哪些

卟啉病

急性间歇性肝性卟啉病的治疗方法有哪些

  • 回答1

    我们邀请临床执业医师解答上述提问,您可以进行追问或是评价

    刘浩庆 医师

    肇庆市大旺开发区医院

    一级

    全科

    急性间歇性肝性卟啉病的治疗:治疗1.预防发作四葡萄糖有抑制δ-ALA合成酶的作用,减少ALA的生成,故宜进食较多的碳水化合物,每日应进食300g以上米或面;当ALA和胆色素原有增加趋势时,应静脉滴注葡萄糖溶液。避免使用诱发症状的药品。2.缓解症状腹痛时用氯丙嗪,初始剂量为12.5嘴,如痛不止则增加剂量至50~100mg,每日3~4次。用哌替啶肌内注射也可。轻痛者用吩噻嗪类药。心动过速者或高血压者用普萘洛尔。3.抗利尿激素分泌过多导致水中毒,轻症禁水可恢复。重症应给予20%甘露醇250ml快速滴注。给予地塞米松磷酸酯10mg以减轻脑水肿。血钠过低时用3%一5%氧化钠100ml静脉滴注。4.有严重神经损害影响呼吸者应用辅助呼吸。出现精神症状者用三氟拉嗪,每日2.5~10mg。癫痫用地西泮,每日2.5-5mg。5.发作时亦可用正铁血红素治疗。此药抑制肝ALA合成酶的作用,故能减少ALA和胆色素原的形成。每日静脉注射1~2次,每次3~4mg/kg。注射时用盐水稀释,于大静脉缓慢注射,应超过10~15分钟。1个疗程约3~13日,若每周注射1次亦有预防作用。

    2018-04-13 13:43
就医问药

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