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庄绪山 医师
山东省莒南县相沟卫生院
其他
外科
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先天性红细胞生成性卟啉病的诊断检查:一、实验室检查血红蛋白低,贫血为正色素性,网织红细胞增高,骨髓增生旺盛,幼红细胞在紫外线照射下,细胞核部分显示强荧光。尿呈红色,含大量尿卟啉原I,粪中排出大量粪卟啉原I,两者皆有荧光反应,可用紫外线灯和分光镜加以检定。患者牙齿暴露于Wood光的紫外线后出现红色荧光。二、先天性红细胞生成性卟啉病的诊断在婴儿(或者在多数成人)排红色的尿和(或)严重的皮肤光过敏就提示CEP的诊断。测定尿、粪和红细胞证实有卟啉升高和尿卟啉及粪卟啉I型异构体的升高就可以建立诊断,证实有尿卟啉原合成酶活性的缺乏可以确诊。
2018-04-10 19:11
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什么是卟啉病? 卟啉是血红素生物合成的中间代谢产物,与铁鳌合成血红素再与珠蛋白结合成血红蛋白,其间经过一系列特异性酶的作用。卟啉病(porphyria)又称紫质病,系由血红素生物合成途径中特异酶缺乏所致的一种卟啉代谢紊乱代谢病,可分为先天性和后天性两类。 主要累及神经系统和皮肤,临床主要有光敏性皮肤损害、器质性肝病及神经系统功能障碍等三大症状群。 查看全文»