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孙克来 医师
曹妃甸区六农场医院
其他
全科
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这组病例主要是尿中GAG成分为HS。可分A、B、C和D型，C、D型罕见。黏多糖贮积症Ⅲ型的典型表现是严重智能缺陷，伴轻度躯体或骨胳受累，面容略粗犷，无驼背，无角膜混浊或很轻。2—6岁时常见行为障碍和发育迟缓，多动，烦躁，攻击行为，仅l/3早期发育正常;运动功能和说话的发育均迟。发病年龄和病程不等，有的6岁已卧床不起;有的20岁仍能行走，肝脾轻度肿大，关节受累无或轻。X线示轻度脂肪软骨营养不良，椎体呈双凸形。心血管系统不受累。VanderKamp(1979)分析75例。A、B、C型死亡年龄分别为14、2
2018-04-27 15:20
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