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孙克来 医师
曹妃甸区六农场医院
其他
全科
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患者有光敏感性皮疹,夏季剧增,表现为红斑、荨麻疹等,分布于曝光部位。自觉瘙痒或灼热感。慢性皮损为水疱、大疱,疱破后糜烂、结痂,留有浅瘢痕。皮肤脆性增加,尤其是手和腕等易外伤部位,轻伤后即可出现无痛性红色糜烂。部分患者可有硬皮病样皮损,大疱处可发生粟丘疹。一般而言,在妊娠前3个月,血浆雌激素水平升高,卟啉分泌增加,病情恶化。妊娠后期,即妊娠第二期和第三期,胎盘产生雌激素和孕酮减少,胎儿耗铁量增加,血容量增加,血液稀释,血浆铁水平下降、尿卟啉和粪卟啉减少。此时PCT患者的皮肤症状改善。
2018-04-24 14:34
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什么是卟啉病? 卟啉是血红素生物合成的中间代谢产物,与铁鳌合成血红素再与珠蛋白结合成血红蛋白,其间经过一系列特异性酶的作用。卟啉病(porphyria)又称紫质病,系由血红素生物合成途径中特异酶缺乏所致的一种卟啉代谢紊乱代谢病,可分为先天性和后天性两类。 主要累及神经系统和皮肤,临床主要有光敏性皮肤损害、器质性肝病及神经系统功能障碍等三大症状群。 查看全文»