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回答1
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孙克来 医师
曹妃甸区六农场医院
其他
全科
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1.红细胞生成性原卟啉病多于3~5岁内发病,男性多见。表现为曝光5~30分钟后,曝光部位出现烧灼感、针刺感或感到瘙痒,数小时后出现红斑、水肿,偶尔发生水疱、血疱和紫癜;发病后若能避光,皮肤损害可以在数天内消退,如长期反复发作可能会出现皮肤增厚呈蜡样、瘢痕形成以及色素沉着或减退斑,口周出现发射状萎缩性纹理。2.迟发性皮肤卟啉病分为遗传性和获得性,好发于成人曝光部位。特征性皮损为皮肤脆性增加、表皮下水疱、多毛以及色素沉着,手和腕部等处因为脆性增加,轻微外伤即可导致多发性无痛性红色糜烂。
2018-04-05 11:09
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什么是卟啉病? 卟啉是血红素生物合成的中间代谢产物,与铁鳌合成血红素再与珠蛋白结合成血红蛋白,其间经过一系列特异性酶的作用。卟啉病(porphyria)又称紫质病,系由血红素生物合成途径中特异酶缺乏所致的一种卟啉代谢紊乱代谢病,可分为先天性和后天性两类。 主要累及神经系统和皮肤,临床主要有光敏性皮肤损害、器质性肝病及神经系统功能障碍等三大症状群。 查看全文»