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孙克来 医师
曹妃甸区六农场医院
其他
全科
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出生后数月即可发现病态,运动神经发育迟缓,常见明显的四肢远端萎缩,并渐向近端发展;感觉障碍与生俱来,深浅感觉皆受累,触、震动觉、关节运动觉减退较著。患儿可丧失步行能力或从不会走。腱反射普遍消失或明显减弱,常见弓状足或马蹄内翻足及脊柱向后侧弯等畸形。部分患者表现共济失调、眼球震颤、瞳孔大小不等、对光反应迟钝,甚至出现Adie氏瞳孔或Argyll-Robertson瞳孔。周围神经可能肥大,多在后期出现。运动神经传导速度明显减慢,感觉丧失者大多脑脊液蛋白增高。
2018-04-12 22:56
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