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孙克来 医师
曹妃甸区六农场医院
其他
全科
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诊断检查：10岁前黏多糖贮积症Ⅳ型患病者尿中KS和CS排泄量多，年龄较长者KS的排出量可以在正常范围内。测定白细胞或成纤维细胞的酶缺乏可确诊。鉴别诊断：黏多糖贮积症Ⅳ型须与MPSIH型和脊椎骨骺发育不良症鉴别。MPSIH型又称Hurler病和α-艾杜糖醛酸酶缺乏症(α-iduro-nidasedeficiency)，新生儿发病率为1×10-5。1岁始进行性角膜混浊和特征性的驼背，进行性发育迟缓，舟状头等。10岁前后死于感染或心力衰竭。
2018-04-18 13:08
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