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回答1
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孙克来 医师
曹妃甸区六农场医院
其他
全科
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临床表现:患儿出生后即有持续青紫、呼吸困难、生长发育迟缓,年龄稍长则有杵状指(趾)。本征通常有以下特点:①先天性脾发育不全或缺如;②胸腹腔脏器结构和位置异常、右移化;③伴有心血管严重畸形;④伴双侧肺多叶畸形与发育不全;⑤可以有多个系统及器官多发性畸形。临床上无脾综合征暨右侧异构较左侧异构多见。心血管损害:大血管错位,肺动脉闭锁或狭窄,单心室、单心房,动脉导管未闭,完全性肺静脉异常引流,此外尚有三腔心、原发孔型房间隔缺损等。
2018-04-11 19:30
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