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邱金磊 医师
莒南县相沟卫生院
其他
外科
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糖原累积病Ⅲ型的主要表现是肝肿大,发育迟缓,可有脾肿大,低血糖少见。1.婴儿型数月始患低血糖,成长受限,肝肿大,全身无力伴肌张力低,竖头不能,可有心肥大,与GSDⅠ型相似。2.成人型无低血糖和肾肿火,有些患者20岁后肝肿大可自行消退。童年时常有腹膨隆史。多为良性病程,有些呈中年慢性进行性肌病,肌无力,后期手、前臂或肢带肌萎缩,行走和登楼困难,体重减轻,EMG为肌病性变化,少数可发展成肝硬化。
2018-04-24 15:29
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什么是糖原累积症? 糖原代谢病以往称为糖原积累症(glycogen storage disease,glycogenosis.GSD),是由先天性酶缺陷致使糖原浓度或结构异常而引起的糖原代谢紊乱性疾病。糖原的合成与分解经过较复杂的化学变化过程,需要多种酶的参与。不同酶的缺陷可导致不同类型的糖原代谢病。除Ⅷ、Ⅸ型为Ⅹ连锁隐性遗传外,其他为常染色体隐性遗传。发病率约为1/20000~1/25000。 查看全文»