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申兰阔 医师
家庭医生在线合作医院
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临床表现多数病人临床无症状。个副较大的囊肿可出现右上腹隐痛以及相应的器官受压的症状。当伴有囊内出血或感染时，可出现明显的右上腹疼痛及发热等症状，多囊肝的体检可见肝肿大，表面有结节感，但肝脏一般无触痛。有时囊肿压迫大的胆管、肝静脉或门静脉，则出现阻塞性黄疸和门静脉高压的表现。多囊肝的肝功能一般正常。预后良好，但婴儿多囊肝伴多囊肾病者可出现门脉高压、高血压及进行性肾功能衰竭。常致早年夭折。
2018-04-26 20:15
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什么是多囊肝? 多囊肝又叫肝多囊病，属于较罕见的肝脏遗传性疾病。本病是由于胚胎发育不良所致，在胚胎早期，肝内的管道形成时，由于排列失常，造成无数迷管，到胚胎晚期时仍未退化，且逐渐扩张成囊，便形成多发性囊肿，偶尔可见有单个囊肿。约半数多囊肝病儿伴有多囊肾，部分病儿尚可有胰、肺、脾等囊肿。。临床上多数在中年以后发病。囊肿大小不等，直径可从数毫米至数十厘米不等，数目众多，可密集于肝某一叶或全肝。囊壁菲薄，囊液清激透明或呈淡黄色。可伴有多囊肾、多囊胰或多囊脾。这类病尚容易伴有其它畸形，特别是血管瘤，本病如果在婴儿期或儿童期出现症状属常染色体隐性遗传性疾病，成人性多囊肝则属常染色体显性遗传。 查看全文»
