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血小板型假性血管性血友病如何诊断检查

血管性血友病

血小板型假性血管性血友病如何诊断检查

  • 回答1

    我们邀请临床执业医师解答上述提问,您可以进行追问或是评价

    李希弘 医师

    家庭医生在线合作医院

    其他

    全科

    一、检查1、外周血血小板计数减少,最低时可降至20109/L,血小板体积可增大。2、出血时间延长。3、血浆vWF水平轻度下降,高分子量vWF多聚体缺如;ADP、肾上腺素、胶原和花生四烯酸诱导的血小板聚集正常或轻度降低,低浓度瑞斯托霉素诱导的血小板聚集反应(RIPA)增高。二、鉴别本病需与Ⅱb型vWD鉴别。

    2018-04-27 20:42
就医问药

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什么是血管性血友病?   血管性血友病(vWD),是由于血浆中与因子Ⅷ相关的von Willebrand因子(vWF)的量或(及)质异常所致,伴有因子Ⅷ促凝活性(Ⅷ:C)降低,从而导致临床上表现为止血功能缺陷的出血性疾病。该患者类似于vWDⅡB亚型的异常,利托菌素诱发的血小板聚集反应(RIPA)增高,血浆中缺乏vWF高分子多聚物,为区别于血浆vWF、异常引起的vWD而称之为血小板型vWD或假性vWD。男女均可发病。在遗传性出血性疾病中,其发病率可能仅次于血友病,约为4~10万,但在我国本病发生率较低。 查看全文»

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