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刘浩庆 医师
肇庆市大旺开发区医院
一级
全科
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高铁血红蛋白血症的治疗:高铁血红蛋白血症的治疗:无症状可不治,MHb20%应治疗。高铁血红蛋白血症主要是针对发绀的处理:1.维生素C有直接还原高铁血红蛋白的作用,每日200~300mg,分3次口服,可使高铁血红蛋白逐渐减至10%以下,发绀可逐渐消失。2.亚甲蓝(美蓝)在体内经谷胱苷肽和三磷酸吡啶核苷黄递酶还原为无色亚甲蓝,后者可将高铁血红蛋白还原为正常血红蛋白,从而使高铁血红蛋白消失,发绀消退。剂量1~2mg/kg,静脉注射,发绀消退后改为3~5mg/(kg·d)口服。亚甲蓝作用比维生素C迅速,毒性较轻,用药后尿呈蓝色,偶引起膀胱刺激症状和肾结石。注射过速可产生恶心、呕吐、腹痛等不良反应。大剂量亚甲蓝(超过15mg/kg)在小儿可引起溶血反应。患者发生严重溶血性贫血时,除输血外可静滴氢化可的松每日200~300mg。积极防治肾衰竭。3.忌用引起高铁血红蛋白血症的药物。先天性高铁血红蛋白血症伴有异常血红蛋白M(HbM)尚无有效的治疗,应用维生素C和亚甲蓝不能使血红蛋白M中的三价铁还原成二价铁,因此不能使发绀减轻。
2018-04-20 11:47
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