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刘浩庆 医师
肇庆市大旺开发区医院
一级
全科
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男性假两性畸形的治疗:治疗原则首先是性别的确定,然后是依据性别进行相应治疗。由于男性假两性畸形,绝大多部分初始以女性抚养居多。如果需要,同时对外阴作相应整形手术。对于病因是5α-还原酶缺乏,但以男性抚养的小孩,可在婴幼儿时用DHT促使其阴茎生长。若为睾丸女性化者,其内生殖器常发育不全而外生殖器呈女性。睾丸常位于阴唇或腹股沟处或在腹腔中,此种患者不育,可手术切除睾丸后辅以雌激素治疗。如阴道短浅或呈盲端则可在结婚前后行阴道成形术,睾丸应在青春期前切除,因发育不全睾丸在青春期后易恶变。对于引起肾上腺功能不全的疾病,可以在有指征时加用糖皮质激素和盐皮质激素。对于ARDNA结合和配体结合区域突变的病人和部分不完全AIS的病人,可以采用雄激素替代治疗。由于有Y染色体的存在,其生殖腺患恶性肿瘤的几率较大,如AIS的累计风险率可达30%,对于这些病人要密切随访,在青春期前未发现生殖系肿瘤,那么最好保留生殖腺直至青春期发育,然后再切除。如果青春期前有生殖腺肿瘤,那么手术切除,在青春期时若是女性抚养,加用雌激素替代疗法。
2018-04-21 20:04
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