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回答1
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成龙泉 主治医师
上海市松江区佘山镇卫生院
一级
内科
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伴血小板减少和湿疹的免疫缺陷的临床表现:患儿为男性婴幼儿,部分在新生儿期起病,可有多种临床表现:1.血小板减少伴出血多在出生6个月内出现皮肤瘀点或其他部位出血,如鼻、牙龈出血,消化道、泌尿道甚至颅内出血等,易被误诊为血小板减少性紫癜。2.湿疹婴儿期出现特征性湿疹样皮疹,主要位于颜面、颈、胸部及四肢屈侧,严重时遍布全身,持续不愈,伴出血时可继发感染。3.感染反复、持续性的严重感染,多在婴儿期,甚至可出现在新生儿期,常见对含多糖抗原的细菌易感,如大肠杆菌、肺炎链球菌,流感杆菌等,常见脓皮病、上呼吸道感染、肺炎、脑膜炎等。日久可并发支气管扩张,听力障碍等。单纯疱疹病毒、水痘及巨细胞病毒感染和卡氏肺囊虫病亦多见。疫苗接种可发生严重反应,特别是含多糖抗原的疫苗,可耐受卡介苗注射。由于反复感染,患儿可有肝、脾及淋巴结肿大。4.其他伴血小板减少和湿疹的免疫缺陷的患者还可伴发关节炎、自身免疫性溶血性贫血,随年龄增长本病患儿发生恶性淋巴瘤的几率升高。
2018-04-17 22:20
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