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回答1
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陈志强 主治医师
易县第三人民医院
一级
内科
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各型间相互重叠,难以精确分类。1)Ⅱ型:舌系带粗短,分叶舌,舌裂,舌错构瘤,侧门齿缺如,腭裂。颧骨及鼻翼发育不良,鼻尖裂,面容粗糙,面部粟粒样丘疹,头发细卷。指(趾)畸形为不对称的短指、多指和并指,指甲发育不良。多有多囊肾,少数有先灭性心脏病、内分泌紊乱、畸胎瘤、发音缺陷和传导性耳聋。半数有MR,平均IQ为70°系统表现有脑积水、异常颅缝、肌张力低下、胼胝体发育不全、震颤和癫痫。2)Ⅱ型:Mohr(1941)首报,后被定为Ⅱ型(1967),又称Mohr综合征。矮小,分叶舌,舌裂,唇正中裂,腭裂,正中门齿缺如。指(趾)畸形特征是双侧对称性姆趾或拇指重复,顿挫型需X线检查才能发现。四肢中部短,听力障碍。3)Ⅲ型:sugarman(1971)首报,以颌动性瞬目、多齿,多指和严重的MR为特征。4)Ⅳ型:Temtamy(1978)首报,表现为Ⅱ型基础上再加胸廓小、肋骨短小、会厌发育不良及严重的胫骨发育不良。
2018-04-09 11:47
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