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薛晓云 主治医师
北京市大兴区妇幼保健院
二级甲等
不孕不育门诊
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苍白球黑质红核色素变性的检查:1.CT检查示脑室扩大,外侧裂明显增大,脑沟扩大,小脑萎缩等;可见纹状体低密度病灶,也有报道出现高密度病灶。2.MRI检查T2WI示双苍白球外侧低信号,内侧有小的高信号,称为“虎眼征。3.骨髓巨噬细胞和周围血淋巴细胞的Giemsa-Wright染色染色中可找到海蓝色组织细胞,这种细胞在340nm波长的显微镜下,见光中有PAS阳性的荧光物质,有诊断意义。4.静脉注射59Fe标记的铁盐(枸橼酸亚铁)SPECT显像示基底基区聚集增加,比正常人消退延迟,这也有诊断参考价值。苍白球黑质红核色素变性的诊断:根据青少年期出现进行性锥体外系症状,肌张力障碍、肌强直和双下肢痉挛性瘫等,MRI检查T2WI显示典型“虎眼征,可以诊断本病。阳性家族史,骨髓巨噬细胞中或周围血淋巴细胞中分辨到海蓝色组织细胞,或59Fe标记的铁盐的SPECT显像在双侧基底核区有放射性聚积及消失缓慢,则可证实本病。
2018-04-12 09:59
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