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回答1
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张国瑾
南京紫金医院
一级
脑复苏专科
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检查:血象以中性粒细胞缺乏为突出表现0.2×10^9/L。血浆中反映骨髓髓系造血活性的中性粒细胞颗粒蛋白pro—LL-37(hCAPl8,CatheLin—LL-37)明显减低,而其他先天性中性粒细胞缺乏症不低,有助于鉴别。代偿性单核细胞增高,有时嗜酸性粒细胞增高。Hb和血小板正常。骨髓增生,红系和巨核系正常,粒系分化发育受阻于早幼粒、中幼粒细胞阶段(还不能产生pro-LL-37),成熟粒细胞显著减少或缺如。鉴别诊断:①与婴儿自身免疫性中性粒细胞减少鉴别。a.自限性,无严重细菌感染。b.血清有抗粒细胞抗体。c.骨髓增生正常,可见粒系各期。②与周期性中性粒细胞减少症鉴别。a.周期性发作性中性粒细胞减少或缺乏,一般周期为2ld。b.发作时,高热、口腔溃疡、咽峡炎、齿龈炎。c.发作间期中性粒细胞数正常。③与SDS仅有中性粒细胞减少者鉴别。a.有生长发育迟缓、畸形、吸收消化不良。b.CT示胰腺脂肪化。
2018-04-15 15:19
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