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回答1
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李达钦 主治医师
龙岗第二人民医院万科城社康中心
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内科
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x连锁性遗传SCID的治疗：x连锁性遗传SCID的治疗概要：x连锁性遗传SCID最好的方法是外周血、骨髓和脐血干细胞移植。采用IVIG替代疗法，磺胺甲恶唑/甲氧苄啶(复方新诺明)预防卡氏肺囊虫肺炎。有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。x连锁性遗传SCID的详细治疗：西医治疗治疗SCID最好的方法是外周血、骨髓和脐血干细胞移植。最好的供者为HLA-A，B和D位点相同的同胞。成活者70%～80%的B细胞和T细胞功能可恢复。在发生严重感染，尤其是肺炎之前进行移植成功率较高。1968年进行的第一例骨髓移植患者至今依然健在。若缺乏HLA配型相同的同胞，可用相配的非亲属供者或单倍体相同(双亲)供者作骨髓移植。单倍体相同的亲代移植者，应去除骨髓细胞中的T细胞，以免发生移植物抗宿主病。35个月随访的生存率为56%，其中35%因B细胞缺陷未恢复，仍需免疫球蛋白替代治疗。
2018-04-27 20:59
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