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回答1
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武洪刚
山西省中医食管癌研究所
一级
门诊科
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诊断一般不难，与FA鉴别，还应与ATRUS综合征区别1.实验室检查(1)BPC可在(15～30)×10^9/L。(2)50%的患者可见嗜酸粒细胞增多。(3)WBC可>35×10^9/L，伴棱左移，可出现类白血病反应。(4)出血可继发贫血。(5)骨髓检查可见髓系增生，巨核细胞总数减少。鉴别诊断：本病需与先天性再生障碍性贫血(Fanconisyndrome)、Holt-Oran综合征鉴别。(1)先天性再生障碍性贫血：为一种常染色体隐性遗传性疾病，表现为多发性先天性畸形、贫血、骨髓脂肪化，智力低下、发育差等。血象提示全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。血红蛋白F增加，骨髓增生减低等。(2)Holt-Oran综合征(HOS)：为一种常染色体显性遗传性疾病，表现为心脏-上肢联合畸形。由Holt和Oram与于1960年首次报道，约有40%的病例表现出新的突变。
2018-04-21 14:34
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