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回答1
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任立存 主治医师
淮北口腔医院
其他
内科
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两侧听神经纤维瘤(BANF)按Ricardi(1987)对神经纤维瘤病的分型,BANF属第二型,即NF-Ⅱ。90%患者为神经纤维瘤病(NF)的突变型,咖啡牛奶斑色淡,大于NF-Ⅰ型所见者,但数量较少。皮肤神经纤维瘤广泛,若围绕椎骨生长,可造成脊髓损害。颅内和椎旁脑(脊)膜瘤常见,但无NF-Ⅰ型常见的视神经胶质瘤、节段性肥大、嗜铬细胞瘤(pheochromocytoma),以及假关节形成或其他骨骼发育,不良。与NF-Ⅰ型一样,患者子女中50%有被遗传的风险;但与NF-Ⅰ不同,自幼随访至四五十岁,可能仍仅是两侧听神经瘤,而无皮肤症状。尽管基因连锁研究尚无阳性结果,晚近已有报道,某些NF-Ⅱ型听神经痈与脑膜瘤患者的22号染色体有部分缺失,提示该染色体长臂上有一位点与本病有重要关系。
2018-04-19 16:26
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