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回答1
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任立存 主治医师
淮北口腔医院
其他
内科
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系统性肥大细胞病的治疗：系统性肥大细胞病的治疗l.用H1和H2受体阻断药缓解肥大细胞引起的介质相关性症状。2.IFN-α2b：500万U，3/周.共计3个月，可以与泼尼松、环孢素A合用。3.联合化疗。4.有c-kit突变者如为V560G或F522C突变，或野生型c-kit或SM有PDGFRA或PDGFRB重排者可用伊马替尼100mg/d，D816V突变者伊马替尼无效，但雷帕霉素对之有选择性抑制作用，第1天6mg，第2天起2mg/d连用28d。雷帕霉素对野生型c—kit和V560G等突变无效。c-kit信号下游主要为P13K/Akt/mTOR，而雷帕霉素抑制mTOR，即使无D816V突变，仍可用雷帕霉素或其同类物。5.造血干细胞移植。
2018-04-27 19:44
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