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回答1
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任立存 主治医师
淮北口腔医院
其他
内科
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常染色体显性遗传多囊肾的临床表现：由于发病年龄、程度和过程不一致，所以临床表现有所不同。新生儿多表现为巨肾，疾病严重时可发生呼吸抑制，1岁以后发病的小孩其症状、体征与高血压和巨肾有关，现在通过超声监测DPK家庭，可确认无症状的肾囊肿小孩。常染色体显性遗传多囊肾典型的症状或体征多在30～50岁之间出现，如腰背部或上腹部疼痛，显微或肉眼血尿、胃肠道症状、尿路感染，合并结石者出现相应症状。较血尿而言，高血压更易成为首发症状，60%的患者肾衰之前出现高血压，约10%～40%病人有berry瘤，9%蛛网膜下腔出血。当常染色体显性遗传多囊肾现临床症状时，常见双侧囊肿，单侧只占10%.有不少病人伴其他器官囊肿，如肝脾和胰腺囊肿。
2018-04-21 21:55
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