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庄绪山 医师
山东省莒南县相沟卫生院
其他
外科
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尼曼-匹克病的治疗：目前尚无特殊、有效的治疗方法，主要是对症治疗。除低脂饮食、加强营养外，应用维生素C、E或丁羟基二苯乙烯，可阻止神经鞘磷脂M所含不饱和脂肪酸的过氧化和聚合作用，减少脂褐素和自由基形成。因胚胎肝含有神经鞘磷脂酶，试用胚胎肝移植已有成功病例报告。也有人使用静脉注射外源性神经(鞘)磷脂酶，也可获得暂时缓解。基因重组酶替代治疗A、B型患儿正在研究中。少数报道造血干细胞移植对尼曼-匹克病B型有效。A型及B型可作产前诊断。C型的产前诊断可通过特殊的探针进行，确诊息本病的胎儿，应终止妊娠。非神经型、有脾功能亢进者可以行脾切除术。C型患儿可试用二甲基亚砜。
2018-04-17 16:42
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