-
回答1
我们邀请临床执业医师解答上述提问,您可以进行追问或是评价
-
庄绪山 医师
山东省莒南县相沟卫生院
其他
外科
-
黏多糖贮积症Ⅱ型分重型和轻型两类。1)重型:与Hurler病相似,区别在于本病无角膜混浊和驼背,男性患病多;但也有报告角膜混浊、驼背和女性患病。黏多糖贮积症Ⅱ型的主要表现为2-5岁发生耳聋,反复呼吸道感染、腹泻,发育迟缓。l0岁后2/3患者有惊厥发作。面容粗犷,肝脾肿大,关节僵硬,指节间伸展受限,爪形手,进行性智能减退,视盘水肿致视力下降,色素性视网膜炎。常有心脏杂音,肩及上肢出现皮肤结节。X线示脂肪软骨营养不良,牙床内有半透明含牙囊肿,l5岁前死亡。2)轻型:可存活至20-30岁,常患腕管和肘管压迫征。行为障碍、腹泻、惊厥和终末期恶液质较重型少见。
2018-04-04 12:56
-
其他网友提过类似问题,你可能感兴趣
针对上述提问,推荐就医问药相关内容,希望帮助您更好解决问题
什么是黏多糖病? 粘多糖(mucopolysaccharide)又称糖胺聚糖(glycisaminoglycan,GAG),是一类蛋白多糖。这类疾病的根本原因是身体储存过多的粘多糖使体内粘多糖含量过高。临床症状主要有骨骼畸形、面容丑陋,体格发育障碍,智能低下,角膜混浊等。患儿缺陷酶的活性仅及正常人的1%~10%。 查看全文»