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回答1
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毛锐 副主任医师
广东药科大学附属第一医院
三级甲等
呼吸与危重症医学科
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你好,肺纤维化包括特发性非纤维和继发性肺纤维化,而特发性肺纤维化是一种非常难以治愈的疾病,其进展快、死亡率高。但在肺纤维化的早期,事实上特发性肺纤维化是肺泡炎和部分纤维化并存。这意味着,只要就诊及时,肺泡炎是完全可以逆转治愈的。继发性肺纤维化病情发展慢,疗效较好,生存期长。继发性肺纤维化治疗的重点是针对原发病,肺纤维化可随之好转。一些环境因素引起的肺纤维化,在脱离相应的环境后,病情可以较长时间处于相对稳定状态。另外还有一些类型的肺间质病,例如结节病等,经糖皮质激素和免疫抑制剂治疗后可明显好转,甚至痊愈。
2017-11-17 22:39
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什么是特发性肺纤维化? 特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是一种病因未明的弥漫性肺间质纤维化疾病。由Hamman和Rich首先报道,故又称Hamman-Rich综合征,由于本病基础病变为肺泡炎,1964年Scadding提出致纤维化肺泡炎(fibrosing alveoritis)病名,因病因未明,称之为隐原性致纤维化肺泡炎(cryptogenic fibrosing alveolitis,CFA)。多见于中老年人,呈亚急性或慢性过程。由于存在免疫异常及家族性发病史,考虑可能为自身免疫性疾病,与遗传有关。急性型可发热,但罕见,预后差,平均存活3年左右,65%~75%死于呼吸衰竭和肺部继发感染。 查看全文»