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回答1
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陈金军 主任医师
南方医科大学南方医院
三级甲等
肝病中心
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如果确诊为肝豆的小孩,是可以治疗的,虽然肝豆是少见的遗传病,但是它是可以治疗的。可以通过药物,让肝脏里面的铜排除掉,这样包括患者的肝脏以及大脑、肾脏的损害就会慢慢停下来。这是最理想的状态,虽然不能完全和正常人一样,但是预后是非常好的,国外有病例是治疗后随访40多年的患者,也就是说这个病是可以控制达到长期健康状态的。患有肝豆的孩子都应该接受治疗,不要放弃。
2016-06-27 21:55
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回答2
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郭立军 医师
家庭医生在线合作医院
其他
内科
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你好:小孩肝豆状核变性寿命有多长?从发病开始如果不接受治疗可能只活3到四年,不接受治疗死亡率高达99.96%。绝大多数患者能够像正常人一样继续上学、工作和生活,因此要有信心正规治疗,保持乐观的心态,有利于疾病的康复。祝你健康!
2016-06-28 09:02
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什么是肝豆状核变性? 肝豆状核变性(HLD)由Wilson(19l2)首报,是一种遗传性铜代谢障碍,以豆状核、肝、肾和角膜铜沉积表现的各种 异常为特征。临床上表现为进行性加重的锥体外系症状、肝硬化、精神症状、肾功能损害及角膜色素环(Kayser-Fleischer ring,K-F环)。发病率各国报道不一,据流行病学调查结果,约为15~30/100万。基因频率约0.003~0.007,杂合子频率稍大于0. 01。本病在我国尚无流行病学的大宗资料报告,根据广州中山一院神经科1981~1991年神经遗传专科门诊957例初诊病例分析,WD共97例,占10.14%,居全部单基因遗传病的第2位,可见本病在我国并不少见。 查看全文»