-
回答1
我们邀请临床执业医师解答上述提问，您可以进行追问或是评价
-
陈金军 主任医师
南方医科大学南方医院
三级甲等
肝病中心
-
单纯性神经型患者无明显肝病症状，肝功能正常，肝组织学正常或轻度损害；神经型合并肝病的患者，神经症状可首发或后发，有肝病症状，肝组织学损害明显。精神症状常表现为构音障碍，吐词不清，失音，语速迟缓；流涎，吞咽困难；手抖，肢体运动障碍，持物不稳；肢体震颤，肌张力增加；动作迟缓，步态不稳等。 其他损害如肾脏损害主要表现为血尿、蛋白尿。常可引起骨、关节异常，患者关节疼痛，肿胀，常见与膝、踝等大关节。其他还可有月经紊乱，溶血等。
2016-05-21 14:08
-
-
回答2
我们邀请临床执业医师解答上述提问，您可以进行追问或是评价
-
郭立军 医师
家庭医生在线合作医院
其他
内科
-
你好：肝豆状核变性的临床表现：神经症状以锥体外系损害为突出表现，以舞蹈样动作、手足徐动和肌张力障碍为主，并有面部怪容、张口流涎、吞咽困难、构音障碍、运动迟缓、震颤、肌强直等。震颤可以表现为静止或姿势性的，但不像帕金森病的震颤那样缓慢而有节律性。疾病进展还可有广泛的神经系统损害，出现小脑性共济失调、病理征、腱反射亢进、假性球麻痹、癫痫发作，以及大脑皮质、下丘脑损害体征。精神症状表现为注意力和记忆力减退、智能障碍、反应迟钝、情绪不稳，常伴有强笑、傻笑，也可伴有冲动行为或人格改变。祝你健康！
2016-05-22 09:36
-
其他网友提过类似问题，你可能感兴趣
针对上述提问，推荐就医问药相关内容，希望帮助您更好解决问题
什么是肝豆状核变性? 肝豆状核变性(HLD)由Wilson(19l2)首报，是一种遗传性铜代谢障碍，以豆状核、肝、肾和角膜铜沉积表现的各种 异常为特征。临床上表现为进行性加重的锥体外系症状、肝硬化、精神症状、肾功能损害及角膜色素环(Kayser-Fleischer ring，K-F环)。发病率各国报道不一，据流行病学调查结果，约为15～30/100万。基因频率约0.003～0.007，杂合子频率稍大于0. 01。本病在我国尚无流行病学的大宗资料报告，根据广州中山一院神经科1981～1991年神经遗传专科门诊957例初诊病例分析，WD共97例，占10.14%，居全部单基因遗传病的第2位，可见本病在我国并不少见。 查看全文»
