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回答1
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陈金军 主任医师
南方医科大学南方医院
三级甲等
肝病中心
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1/3肝豆状核变性患者转氨酶正常,多数升高1—3倍,少数升高5倍以上,很少大于300;白蛋白显著降低,与临床症状不平行;胆红素含量与病情轻重平行;PT多显著延长,与胆红素不平行。
2016-12-25 13:23
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回答2
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郭立军 医师
家庭医生在线合作医院
其他
内科
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你好:肝豆状核变性是一种遗传性铜代谢障碍病变,临床上以肝损害、锥体外系症状与角膜色素环等症状为主,会引起肝功能异常,适当口服硫酸锌片,症状会慢慢改善。肝豆状核变性-肝豆状核变性(HLD)又称威尔逊病,常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病。祝你健康!
2016-12-25 20:10
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什么是肝豆状核变性? 肝豆状核变性(HLD)由Wilson(19l2)首报,是一种遗传性铜代谢障碍,以豆状核、肝、肾和角膜铜沉积表现的各种 异常为特征。临床上表现为进行性加重的锥体外系症状、肝硬化、精神症状、肾功能损害及角膜色素环(Kayser-Fleischer ring,K-F环)。发病率各国报道不一,据流行病学调查结果,约为15~30/100万。基因频率约0.003~0.007,杂合子频率稍大于0. 01。本病在我国尚无流行病学的大宗资料报告,根据广州中山一院神经科1981~1991年神经遗传专科门诊957例初诊病例分析,WD共97例,占10.14%,居全部单基因遗传病的第2位,可见本病在我国并不少见。 查看全文»