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大疱性表皮松解症的病因是什么?

大疱性表皮松解症

大疱性表皮松解症的病因是什么?

  • 回答1

    我们邀请临床执业医师解答上述提问,您可以进行追问或是评价

    邓列华 主任医师

    暨南大学附属第一医院

    三级甲等

    皮肤科

    大疱性表皮松解症比较少见。致病原因也不一致,它大概可以分为两种,分为遗传性和获得性两种。是遗传而至的皮肤粘膜损害而引起的,其发病症状及遗传情况较复杂。由于皮肤结构蛋白的先天性缺陷,使皮肤容易发生松解出现大疱。已经证实,EBS与编码角蛋白5和14的基因突变有关;JEB与编码板层素5、XⅧ型胶原等物质的基因突变有关;DEB与编码Ⅶ型胶原的基因突变有关。正是因为这些编码蛋白的基因出现了突变。导致蛋白质的结构异常,使皮肤松解。

    2016-02-02 21:53
  • 回答2

    我们邀请临床执业医师解答上述提问,您可以进行追问或是评价

    任立存 主治医师

    淮北口腔医院

    其他

    内科

    你好,大疱性表皮松解症的病因不明,有研究发现与体内产生抗Ⅶ型胶原抗体和HLA-DR2阳性有关。EBS与编码角蛋白5和14的基因突变有关;JEB与编码板层素5、ⅩⅦ型胶原(BPAG2)等物质的基因突变有关;DEB与编码Ⅶ型胶原的基因(COL7A1)突变有关。由于编码表皮和基底膜带结构蛋白成分的基因突变,使这些蛋白合成障碍或结构异常,导致不同解剖部位水疱的产生。

    2016-02-03 14:55
就医问药

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什么是大疱性表皮松解症?   大疱性表皮松解症(epidermolysis bullosa,EB)又称先天性疱疮,分为遗传性和获得性两种。遗传多见。各型大疱性表皮松解症的共同特点是皮肤在受到轻微摩擦或碰撞后出现水疱及血疱。单纯型的皮损最轻,最为表浅,愈后一般不留瘢痕。营养不良型的皮损多较重,愈合遗留明显的瘢痕。交界型罕见,生后即有广泛的水疱、大疱及形成大片糜烂面,预后差,大多数在2岁内死亡。 查看全文»

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