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回答1
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闫振文 副主任医师
中山大学孙逸仙纪念医院
三级甲等
神经科
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您好,肾上腺脑白质营养不良又称为“嗜苏丹性脑白质营养不良伴肾上腺皮质萎缩”是由长链脂肪酸代谢障碍所致。主要表现为进行性的精神运动障碍,视力及听力下降和(或)肾上腺皮质功能低下等。其治疗方法有:饮食治疗和药物治疗以。目前,有人采用饮食疗法,限定饮食中VLCFA的摄入,同时进食Lorenzo油,以减少VLCFA的合成,使C26:C22恢复正常。一般药物治疗是肾上腺皮质激素替代治疗。
2017-08-13 13:09
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