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回答1
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龚峻梅 副主任医师
南方医科大学中西医结合医院
三级甲等
血液肿瘤科/血液病科
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先天性纯红细胞再生障碍性贫血病因方法先天性纯红细胞再生障碍性贫血的病因尚不明确,但有的有家族发病史,故考虑为先天性基因异常,骨髓红系祖细胞BFU-E及CFU-E显著减少或缺如,核糖体蛋白质基因RPSl9断裂,DBA存在EPO与EPO-R结台后信号传递异常。
2016-07-02 12:15
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什么是再生障碍性贫血? 再生不良(低下)性贫血,又称再生障碍性贫血(aplastic and hypoplastic anemia)是一组由于化学、物理、生物因素及不明原因引起的骨髓造血功能衰竭,以造血干细胞损伤,外周血全血细胞减少为特征的疾病。临床上将无原因可查者称为原发性再障,有病因可查者称为继发性再障。据国内统计前者占再障病例的70%~80%,后者约占12%~30%。国外报道各占50%左右。另有一些再障(如Fanconi综合征和暂时性骨髓抑制)的病程和预后均不同于慢性继发性再障。再生障碍性贫血在我国发病不多,每年0.74/10万人口,其中每年有0.14/10万人口为重型再障。 查看全文»