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回答1
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张润 主治医师
南方医科大学珠江医院
三级甲等
神经外科研究所
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临床表现特点本病的临床特点有母系遗传,即家系内女性患者的子女均可能传得此突变基因而得病,男性患者的于女均不得病,但不同家系子女患病率变异较大。临床表现少散呈型糖尿病或发病于妊娠期大部分类似2型糖尿病,但不典型。如起病年龄较早,可自~8岁,45岁前发病者多见,家系内下代发病有提早倾向,肥胖者少见,有时反而消瘦,合并肌病者更瘦,胰岛B细胞功能中,葡萄糖感知胰岛素分泌功能随病程延长而日益明显减退,治疗中常出现磺脲药失效,而需改用胰岛素治疗。
2016-07-09 09:45
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