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肿瘤相关性噬血细胞综合征有什么症状

噬血细胞综合征

肿瘤相关性噬血细胞综合征有什么症状

  • 回答1

    我们邀请临床执业医师解答上述提问,您可以进行追问或是评价

    朱微微 主治医师

    安徽省立医院

    三级甲等

    中医科

    肿瘤相关性噬血细胞综合征的临床表现除原发病的表现外,肿瘤相关性噬血细胞综合征的主要表现为发热,以高热居多,可伴有寒战、盗汗、纳差、体重减轻及肝、脾、淋巴结轻度肿大,部分患者有出血、皮疹,常有全血细胞减少、肝功能损害及凝血功能障碍。VAHPS尚可有中枢神经系统症状、肺部浸润或肾功能衰竭等多脏器损害表现,发病前2~6周常有病毒感染史。虽然肿瘤相关性噬血细胞综合征本质上是一种单核-巨噬细胞系统的反应性增生,如无继发感染,多在~8周内自然缓解,但严重病例暴发性的临床过程类似恶性组织细胞病,凶险程度难与恶性组织细胞病区别。起病时症状各异,且多为非特异性表现,如易怒、吞咽困难、厌食和腹泻,但在病程早期可出现肝脾肿大和发热,有意识改变、颈项强直、癫痫发作、偏瘫等中枢神经系统症状,常有重度黄疸及皮肤穿刺部位、胃肠道和颅脑出血。脑脊液淋巴细胞数增高,蛋白增高,糖减少。血中偶见吞噬红细胞。

    2016-07-05 20:09
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什么是噬血细胞综合征?   噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome)办称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemoph-agocytic lymphohistioeytosis),是以发热、肝脾大和全血细胞减少为特征的综合征。组织学特征为组织细胞/巨噬细胞过度增生和活化。本综合征分为两大类,一类为原发性或家族性;另一类为继发性,前者可为遗传性疾病,后者可由感染或肿瘤所致。遗传性HPS的死亡率极高,如果诊断后未经治疗者其中位生存期仅8个月。继发性比原发性HPS的发病率高得多,两者临床经过和预后均不同。 查看全文»

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