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什么是系统性红斑狼疮?

系统性红斑狼疮

我有个朋友天生就有系统性红斑狼疮,这个疾病是怎么样的?

  • 回答1

    我们邀请临床执业医师解答上述提问,您可以进行追问或是评价

    赵蕾 医师

    0 0

    系统性红斑狼疮(SLE)是一种以多脏器,多系统损害为主的自身免疫性疾病,多见于青壮年女性,可急性或慢性隐匿性发作,反复恶化与自行缓解常交替进行,病情日趋恶化,晚期常因全身多脏器衰竭,心肾损害而预后不良.我国初步调查SLE患者发病率为20~70/10万人,属高发地区.且近年统计资料显示其年发病率有逐渐上升的趋势,患者亦日趋年轻化.发病原因:系统性红斑狼疮的发病原因,尚不完全清楚,一般认为是多因素的,可能与遗传,性激素,环境等多种因素相互作用造成机体免疫功能紊乱有关.①经大量研究表明,系统性红斑狼疮有遗传倾向性及家族发病聚集性.人类遗传基因研究发现:某些人类白细胞抗原(HLA)与系统性红斑狼疮的发病有关;先天性补体C4及C2的缺乏,也易发生系统性红斑狼疮.目前世界上许多风湿病学家正在寻找导致系统性红斑狼疮的致病基因.遗传因素作为一个内因,还要有某些外因参与才可能发病.②系统性红斑狼疮好发于中青年女性,育龄期女性的发病率比同龄男性高9—13倍,但青春期前和绝经期后女性患病率低,仅略高于男性.正值育龄期的中青年女性,体内雌激素水平远高于一般人群.通过大量的研究证实,雌激素对系统性红斑狼疮的发病起着重要的作用,它能抑制细胞免疫和增加自身抗体的形成.③环境因素在系统性红斑狼疮的发病中具有重要的意义.约40%的病人暴露于阳光或紫外线中,可见面部蝶形红斑加重,或出现新的皮损,或使全身症状加重,这种现象称为光敏感.磺胺类,四环素等药物因为能诱发光敏感,所以会增强紫外线的效应.普遍的看法认为是环境因素作用于一定遗传背景的机体,包括性激素的影响诸因素作用形成的结果.因此,遗传素质很强,则弱的环境刺激也可引起发病,反之,遗传素质虽不很强,但环境刺激足够强也可致病.临床表现:系统性红斑狼疮可急性,暴发性起病,亦可慢性,隐匿性起病,并伴有反复发作和缓解.系统性红斑狼疮的临床表现变化多端,起病方式不一,可多个器官系统同时受累,也可先后出现几个器官几个系统受累的表现,所以临床表现多种多样,极易误诊为类风湿关节炎,肾炎,心包炎,再生障碍性贫血,精神病等等.最常见的早期临床表现,多为非特异性的全身症状.有80%—100%的系统性红斑狼疮病人早期出现乏力,可发生于皮损,关节肿痛等症状之前.乏力可能是狼疮活动的先兆.60%病人有体重下降,并通常伴有其他全身症状.病情恶化前,体重可逐渐或急剧下降.80%以上的病人有发热,并且大多为高热.年轻病人更易出现发热.因此,对于发热原因不明并伴有多个系统损伤的女性,一定要排除非系统性红斑狼疮的可能.关节痛和关节炎是系统性红斑狼疮最常见的首发症状之一.几乎所有病人在开始发病或病程中的某个时间都有关节痛.关节肿痛可在本病多系统损害发生前6个月至5年即存在,但常与皮损,发热和其他内脏损害同时发生.常累及近端指(趾)间关节,膝关节,腕关节和掌指关节,其次是踝关节,肘关节,肩关节,一小部分病人还可累及跖趾关节及髋关节,呈发作性,对称性关节疼痛,肿胀,并常伴有晨僵,检查时能发现关节有肿胀,压痛和活动时疼痛,与类风湿关节炎相似,在疾病早期可引起误诊.有的仅有关节疼痛而无关节炎的客观证据.一般不引起关节畸形,但也有4%—8%的病人经关节反复疼痛和肿胀后;可出现关节半脱位和挛缩,从而出现关节畸形.有5%—10%的系统性红斑狼疮病人并发骨坏死,是该病病人致残的重要原因.最常累及的部位是股骨头,表现为持续性髋关节疼痛及运动障碍.几乎所有的病人在出现骨坏死前两年内都有应用肾上腺皮质激素史,而且一般所用的剂量较大.长期服用肾上腺皮质激素的病人,尤其是使用较大剂量者,可出现骨质疏松.在发生骨折前常无临床症状.约70%的系统性红斑狼疮病人出现肌痛,肌无力和肌压痛等肌炎的临床表现,但仅有5%—10%的病人伴发炎症性肌病.相当一部分病人伴发的肌炎与药物治疗有关,常见的药物为糖皮质激素和氯喹,以前者尤为多见.

  • 回答2

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    吴志全 主治医师

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    您好!红斑狼疮是一种原因不明、具有多系统、多器官损害的自身免疫性疾病;红斑狼疮最常累及皮肤、关节、肾脏、脑和血液等器官或系统。红斑狼疮病因尚不清楚,可能与遗传,感染,激素,环境,日晒,药物,妊娠等多种因素有关。红斑狼疮临床表现为:面部蝶形红斑,关节疼,发热,脱发,白细胞减少,贫血,光敏感,粘膜损害出现口腔溃疡等。但是不是每个人都有这些症状出现,要因人而异的,所以要仔细鉴别,近快诊断。目前来说治疗上分两种途径,西医和中医治疗.西医和中医是各有所长的,西医可以很好的控制症状,稳定病情,但是吃的时间久了,会有一些副作用出现,随着病情的好转,药物的减量,有的甚至病情还会复发,目前结合中医治疗是比较安全理想的治疗方式,中医药副作用小,可以全面调理人体,预后效果是比较理想的.这在临床上也是得到证实的.

  • 回答3

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    贺涛 主治医师

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    系统性红斑狼疮(SLE)是一种临床表现有多系统损害症状的慢性系统性自身免疫病,其血清具有以抗核抗体为主的大量不同的自身抗体.其好发于女性,常为20-40岁的育龄妇女.其病因不明,可能与遗传,环境,体内激素的变化等因素有关.其诊断标准为:1,颧部红斑2,盘状红斑3,光过敏4,口腔溃疡4,非侵蚀性关节炎大于等于2个外周关节6,浆膜炎:胸膜炎或心包炎7肾病变:蛋白尿>0.5g/d或细胞管型8,神经系统病变9,血液系统异常:溶血性贫血或血白细胞减少或淋巴细胞绝对值减少或血小板减少10,免疫学异常:狼疮细胞阳性或抗dsDNA或抗Sm抗体阳性或梅毒血清试验阳性11,抗核抗体阳性上述11项中有4项或者4项以上阳性即可诊断.

  • 回答4

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    郭立军 医师

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    在遗传素质、环境因素、雌激素水平等各种因素相互作用,导致T淋巴细胞减少、T抑制细胞功能降低、B细胞过度增生,产生大量的自身抗体,并与体内相应的自身抗原结合形成相应的免疫复合物,沉积在皮肤、关节、小血管、肾小球等部位,在补体的参与下,引起急慢性炎症及组织坏死(如狼疮肾炎),或抗体直接与组织细胞抗原作用,引起细胞破坏(如红细胞、淋巴细胞及血小板壁的特异性抗原与相应的自身抗体结合,分别引起溶血性贫血、淋巴细胞减少症和血小板减少症),从而导致机体的多系统损害。

  • 回答5

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    谷魁广 医师

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    医生建议:系统性红斑狼疮(SLE)是一种累及多系统、多器官并有多种自身抗体出现的自身免疫性疾病。由于体内有大量致病性自身抗体和免疫复合物而造成组织损伤。临床上可出现各个系统和脏器损伤的表现,例如皮肤、关节、浆膜、心脏、肾脏、中枢神经系统、血液系统等等。

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