-
回答1
我们邀请临床执业医师解答上述提问，您可以进行追问或是评价
-
何连江 副主任医师
天长市汊涧镇中心卫生院
其他
内科
-
戈谢病是溶酶体贮积病中最常见的一种，为常染色体隐性遗传，Ⅰ型GD进展缓慢，脾切除后可长期存活，智力正常，惟生长发育落后，Ⅰ型GD脾切除后，肝和骨髓中GC蓄积加快，故可早期死于肺和肝功能障碍，感染出血等，Ⅱ型GD多于发病后1年内死于继发感染，少数可存活2年以上，Ⅲ型GD多由于神经系统症状较重，死于并发症，具体的生存时间是不好说的。
2016-07-11 19:56
-
类似问题
其他网友提过类似问题，你可能感兴趣
就医问药
针对上述提问，推荐就医问药相关内容，希望帮助您更好解决问题
什么是戈谢病? 戈谢病(Gaueher disease)又名脑苷脂病，是一种常染色体隐性遗传性疾病，系由β-葡萄精脑苷脂酶减少，细胞内大量储存脑苷脂，形成有特殊形态的戈谢细胞所致。法国皮特医生PhillipeGaucher在1882年首先报道，以犹太人最多见。50年后Aghion报道戈谢病是由于葡糖脑苷脂(G.C.)在肝、脾、骨骼和中枢神经系统的单核-巨噬细胞内蓄积所致。Brady等在1964年发现葡糖脑苷脂的贮积是由β-葡糖苷酶-葡糖脑甘酯酶(GBA)缺乏所致，为戈谢病的诊断和治疗提供了理论依据。 查看全文»
