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什么是硬皮病?

硬皮病

什么是硬皮病?

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    主要症状1.分类:局限性硬皮病(localizedscleroderma)包括硬斑病,带状硬皮病,点滴状硬皮病.系统性硬化症(systemicmorphea)包括肢端硬皮病,弥漫性硬皮病,CREST综合征(包括肢端硬化和毛细血管扩张,钙质沿积,雷诺氏现象,食管蠕动异常症状,此为系统性硬化的一个类型,予后较好.)2.症状和体征:①局限性硬皮病硬斑病,多发生在腰,背部,其次为四肢及面颈部,表现为圆形,椭圆形或不规则形的水肿性斑片,初呈淡红或紫红,经数周或数月逐渐扩大硬化,颜色变为淡黄色或象牙色,局部无汗,毛发脱落,数年后转化为白色或淡褐色萎缩性疤痕.皮肤活检符合硬皮病改变.带状硬皮病,好发于儿童和青年,女性多于男性,病变沿肋间和一侧肢体呈带状分布,可为单条或数条,病变演变过程同硬斑病.点滴状硬斑病,多发于颈,胸,肩背等处,约绿豆至五分硬币大小,呈集簇性线状排列,其演变过程似硬斑病.②肢端硬皮病与弥漫性硬皮病肢端硬皮病有雷诺氏现象,皮损从远端向近端发展,躯干,内脏累及少,病程进展慢,预后好;弥漫性硬皮病病变由躯干向远端扩展,雷诺现象少,内脏受累多.病情重,病变进展快,予后差.1)雷诺氏现象:为多数患者的首发症状,表现为指(趾)端遇冷或情绪波动时出现发白→青紫→变红三相改变,经保暖后可缓解;2)皮肤:病变过程可分为水肿,硬化和萎缩三期.水肿期:表现为手足肿胀,随病情可延及上臂面部及躯干;硬化期:皮肤增厚,纤维化,皮纹不清,毛发少,少汗,累及面部则表现为鼻变尖,唇变薄,口周放射状沟纹,张口受限,随着病情进展,可见皮肤色素加深变黑,手指变尖变短,皮肤出现溃疡;萎缩期:皮肤发生萎缩,变薄,表皮疏松;3)肌肉:可出现废用性萎缩或原发性肌病,近远端肌肉均可累及,表现为肌无力或轻度肌痛.4)骨和关节:可表现为晨僵和多关节痛,病程较长的患者因指(趾)缺血发生指丛吸收,远端骨溶解,指(趾)变短变细,X线可表现为关节间隙狭窄,关节面骨硬化,亦可表现为骨质疏松,骨质破坏变形等;5)消化系统:口腔粘膜可硬化,萎缩,舌乳头消失,舌系带萎缩硬化挛缩放伸舌受限,牙周间隙增宽,牙周膜变厚,易出现牙齿脱落.食管受累可表现吞咽困难,吞钡显示食管蠕动减弱或消失,可出现返流性食管炎,胸骨后烧灼痛,偈可见功能性胃出口阻塞和急性胃扩张,小肠受累,可表现间歇性腹痛,慢性腹泻,肠梗阻,累及大肠可有便秘,直肠脱垂或大便失禁.6)肺:肺受累可表现进行性活动后气短,X线以间质性炎症,纤维化,肺功能检查,通气功能异常;7)肾:急性发展者可突然起病,迅速发展至恶性高血压和进行性肾功能不全,有高肾素血症和微血管溶血,皮肤硬化病变也迅速发展,提示"硬皮病肾危象",慢性者常于起病后2-3年内发生,逐渐出现轻度蛋白尿和镜下血尿,高血压和氮质血症发展缓慢.8)内分泌系统:部分病人可出现甲状腺功能低下,病理学改变甲状腺纤维化.9)外分泌腺病变:少数病例伴发干燥综合征(SS),表现为口干,眼干,胰腺受累可表现消化功能异常;10)神经系统:可发生陷入性神经病变,如腕管综合征,感觉异常性腹痛,三叉神经痛,面神经麻痹,亦可引起植物神经紊乱;11)妊娠:重者表现月经异常,闭经,使之不易受孕;12)恶性肿瘤,少数病例可并发肺癌,乳腺癌和食管癌.③CREST综合征:主要表现包括钙质沉积,雷诺现象,食管蠕动硬皮病的治疗方法和药物很多,各人的疗效不一,不少病人经日常的修养和适当的药物治疗,病情能得到一定的改善和缓解.病人自己要树立战胜疾病的信心,要求生活规律,避免过度紧张,各种刺激和吸烟,避免使用麦角碱及肾上腺素等药物.防止手外伤,避免诱发或加重血管收缩的因素.注意手保暖及适度的指趾活动,应经常使用凡士林,抗生素软膏和尿素脂等外用药保护皮肤.注意劳逸结合,增加营养,进高蛋白,高能量饮食.愿硬皮病病人和正常人一样地生活和工作.以上是对“什么是硬皮病”这个问题的建议,希望对您有帮助,祝您健康!

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    您好,是诊断明确的吗!局限性硬皮病(localizedscleroderma)是指表现为皮肤有斑块状或条形硬变的疾病,病因不明,病理改变为真皮及皮下组织有胶原沉积并伴有大量的淋巴细胞、浆细胞及组织细胞的浸润,不包括在系统性硬化症范围内,不伴有内脏损害,血清学改变很少或无。临床上可见硬斑病、条形硬皮病,或两者同时出现于同一患者之中:(1)硬斑病(morphea)在局限性硬皮病中最多见,可发生在任何部位,以胸背部、四肢、面颈部为多见,表现为皮肤斑块样变硬变厚和萎缩:开始时病变处皮肤出现红肿,呈圆形、椭圆形或不规则形,边缘紫色,一个或多发,直径可达数厘米,逐渐增大,中央部位逐渐转为淡黄色,数年后不再进展,局部皮肤变硬、萎缩。(2)条(带)状硬皮病(linearscleroderma)主要发生在儿童和青年,表现为皮肤出现长条的带状硬化,可深达皮下深筋膜、肌肉层,甚至骨质,常沿肋间分布,也可见于前额、头皮、四肢,病变呈纵形分布,可致肌肉萎缩及骨发育不良,引起肢体变短和面部萎缩。(3)点滴状硬皮病(guttatemorphea)多见于颈、胸、肩背等处,呈绿豆至硬币大,集簇性或线性分布排列。  硬皮病的病程多变,难以预测。有时硬皮病会迅速恶化并致命,但有些在累及内脏器官之前,几十年内仅造成皮肤损害,包括克莱斯特综合征在内。虽然硬皮病造成食管损害是不可避免的,但那些早期就有心、肺或肾脏损害症状的患者一般预后较差。  目前还没有药物能阻止硬皮病的发展,但药物可缓解症状和减轻器官损害。非类固醇抗炎药或激素可缓解关节和肌肉的严重疼痛和乏力。青霉胺能减慢皮肤增厚的速度并可延缓内脏器官的受累,但有些病人不能耐受该药的副作用。甲氨蝶呤等免疫抑制剂对某些患者有效。  少吃肉食、服用抗酸剂和组织胺阻滞剂可缓解胃部烧灼感,因为这些药物可减少胃酸分泌。睡觉时头侧抬高有时也有效。外科手术可解决严重的胃酸返流和食道挛缩。肠道损伤后因细菌过度生长引起肠道吸收不良,可服用四环素或其他抗生素。敏乐啶可治疗雷诺现象,但亦有引起胃酸返流的副作用。血管紧张素转换酶(ACE)抑制剂等抗高血压药物的使用对治疗肾损害和高血压有效。  理疗和锻炼有助于保持肌力,但不能完全阻止关节在屈曲位僵硬的出现。

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     硬皮病现称系统性硬化症.临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征,并累及心,肺,肾,消化道等内脏器官的结缔组织病.各年龄均可发病,但以20-50岁为发病高峰.女性发病率约为男性的3-4倍. 一,分类  1)局限性硬皮病包括硬斑病,带状硬皮病,点滴状硬皮病.  2)系统性硬化症包括肢端硬皮病,弥漫性硬皮病,CREST综合征(包括肢端硬化和毛细血管扩张,钙质沿积,雷诺氏现象,食管蠕动异常症状,此为系统性硬化的一个类型,予后较好.)  二,症状和体征:  1.局限性硬皮病  (注意:部分局限性硬皮病可以转化为系统性硬皮病,两者没有绝对界限!)  (1)硬斑病:多发生在腰,背部,其次为四肢及面颈部,表现为圆形,椭圆形或不规则形的水肿性斑片,初呈淡红或紫红,经数周或数月逐渐扩大硬化,颜色变为淡黄色或象牙色,局部无汗,毛发脱落,数年后转化为白色或淡褐色萎缩性疤痕.皮肤活检符合硬皮病改变.  (2)带状硬皮病:好发于儿童和青年,女性多于男性,病变沿肋间和一侧肢体呈带状分布,可为单条或数条,病变演变过程同硬斑病.  (3)点滴状硬斑病:多发于颈,胸,肩背等处,约绿豆至五分硬币大小,呈集簇性线状排列,其演变过程似硬斑病.  2.肢端硬皮病与弥漫性硬皮病  肢端硬皮病有雷诺氏现象,皮损从远端向近端发展,躯干,内脏累及少,病程进展慢,预后好;弥漫性硬皮病病变由躯干向远端扩展,雷诺现象少,内脏受累多.病情重,病变进展快,予后差.  (1)雷诺氏现象:为多数患者的首发症状,表现为指(趾)端遇冷或情绪波动时出现发白→青紫→变红三相改变,经保暖后可缓解;  (2)皮肤:病变过程可分为水肿,硬化和萎缩三期.

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    硬皮病现称系统性硬化症.临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征,并累及心,肺,肾,消化道等内脏器官的结缔组织病.各年龄均可发病,但以20-50岁为发病高峰.女性发病率约为男性的3-4倍. 1.局限性硬皮病  (注意:部分局限性硬皮病可以转化为系统性硬皮病,两者没有绝对界限!)  (1)硬斑病:多发生在腰,背部,其次为四肢及面颈部,表现为圆形,椭圆形或不规则形的水肿性斑片,初呈淡红或紫红,经数周或数月逐渐扩大硬化,颜色变为淡黄色或象牙色,局部无汗,毛发脱落,数年后转化为白色或淡褐色萎缩性疤痕.皮肤活检符合硬皮病改变.  (2)带状硬皮病:好发于儿童和青年,女性多于男性,病变沿肋间和一侧肢体呈带状分布,可为单条或数条,病变演变过程同硬斑病.  (3)点滴状硬斑病:多发于颈,胸,肩背等处,约绿豆至五分硬币大小,呈集簇性线状排列,其演变过程似硬斑病.  2.肢端硬皮病与弥漫性硬皮病  肢端硬皮病有雷诺氏现象,皮损从远端向近端发展,躯干,内脏累及少,病程进展慢,预后好;弥漫性硬皮病病变由躯干向远端扩展,雷诺现象少,内脏受累多.病情重,病变进展快,予后差.  (1)雷诺氏现象:为多数患者的首发症状,表现为指(趾)端遇冷或情绪波动时出现发白→青紫→变红三相改变,经保暖后可缓解;  (2)皮肤:病变过程可分为水肿,硬化和萎缩三期.

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    顾名思义,就是皮肤变-硬的疾病。皮肤的改变是系统性硬化症的标志性症状。但病变程度差别很大,轻者仅有局部皮肤的硬化和钙化,严重者可出现全身广泛性皮肤硬化增厚。多发性硬化症是一种给患者的日常生活带来严重的影响的疾病。很多疾病的防治工作都是在日常生活中进行的,所以中医保守治疗[黄白复容方]能有效的治疗硬皮病,再者做好生活重硬化症的预防护理工作,才能抵-抗疾病的入侵,才能保证健康的身-体。一、饮食调养:应忌食辛辣及肥甘厚味,进低盐饮食,戒烟酒,饮食有节,平素以清淡富含维生素饮食为主。二、生活起居:生活要有规律,经常参加适当的体育锻炼,注意劳逸结合。

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什么是硬皮病?   硬皮病(scleroderma)是一种以皮肤及各系统胶原纤维进行性硬化为特征的结缔组织病,同时可伴有心、肺、肾和胃肠道受累的自身免疫疾病,血清中出现多种特异性自身抗体,可分为局限性和系统性两型。前者局限于皮肤,后者常可侵及肺、心、肾、胃肠等多种器官,病程呈慢性。男女之比约1:3,80%发病年龄为11~50岁。 查看全文»

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