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葡萄糖6磷酸脱氢酶中度缺乏,

糖尿病

葡萄糖6磷酸脱氢酶中度缺乏,

  • 回答1

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    崔立静 医师

    中原油田医疗卫生服务中心光明医院

    一级

    内科

    你好,你的宝宝这种情况在医学上并不少见,葡萄糖-6磷酸脱氢酶缺乏症又称为G6PD缺乏症,是一种X伴性不完全显性遗传性疾病,病变基因在X染色体上,常因服用某些药物,食用蚕豆或感染而诱发溶血性贫血,全世界约有1-2亿患者,绝大多数无任何症状,甚至可以献血给他人.G6PD缺乏诱发溶血的因素:如服用药物(解热镇痛药,抗疟药,磺胺药等),进食蚕豆,感染,糖尿病酸中毒等.G6PD缺乏症的临床表现与一般溶血性贫血大致相同.分新生儿黄疸,蚕豆病,药物性溶血,感染性溶血,非球形细胞溶血性贫血等临床类型.本病临床表现的轻重程度不同,多数患者,特别是女性杂合子,平时不发病,无自觉症状,部分患者可表现为慢性溶血性贫血症状.常因食用蚕豆,服用或接触某些药物,感染等诱发血红蛋白尿,黄疸,贫血等急性溶血反应.因G6PD缺乏诱发的严重的急性溶血性贫血因红细胞破坏过多,如不及时处理,可引起肝,肾,或心功能衰竭,甚至死亡.60年代在广东兴宁地区在蚕豆收获季节曾爆发G6PD缺乏症的流行,导致许多患者的死亡.G6PD缺乏症又是新生儿病理性黄疸的主要原因.据中山医大的一项统计表明,患G6PD缺乏症的新生儿中,约50%的患儿会出现新生儿黄疸,其中约12%可发展为核黄疸,导致脑部损害,引起智力低下.G6PD是一种存在於人体红血球内,协助葡萄糖进行新陈代谢之酵素,在这代谢过程中会产生一种叫NADPH的物质能以保护红血球免受氧化物质的威胁.G6PD缺乏时,若身体接触到具氧化性的特定物质或服用了这类药物,红血球就容易被破坏而发生急性溶血反应.其临床表现包括:(一)新生儿黄疸:近三分之一的新生黄疸症是肇因于G6PD缺乏.黄疸程度若不严重,照光治疗即可,若是出现严重的溶血性黄疸,必要时须给予换血治疗.一般若能及早发现且治疗得当多可在两三天内恢复健康.(二)急性溶血性贫血:当病患接触到具氧化性物质时,即刻发生溶血反应.症状包括:脸色苍白,全身黄疸,精神不佳,食欲差及解深茶色尿.严重时会导致呼吸窘迫,心脏衰竭,甚至休克及意识昏迷而有生命危险,常需紧急输血以挽救性命.所以当患儿出现以上任一症状时,要尽速送医求诊,并主动告知医护人员患儿有G6PD缺乏症以帮助做更迅速而正确的诊断与治疗.会造成溶血之氧化性物质,在药品方面包括(1)抗疟疾药物(2)抗感染药物中的磺胺剂(3)某些解热镇痛剂如著名的阿斯匹灵类?某些过去用於控制尿道感染之药物.另外,一些化学品如樟脑丸(臭丸),龙胆紫(紫药水)及甲基蓝也会造成溶血.食物方面,患儿食用蚕豆及其制品后,常会出现急性溶血性贫血的现象,所以这病又俗称蚕豆症.遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症是最常见的一种遗传性酶缺乏病.这个病与遗传有关,吃蚕豆不能引起.因为你部的这个问题比较专业,所以我就找了一些专业资料来为你解答,可能有点难理解.谢谢.

    2016-06-22 23:05
  • 回答2

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    刘浩庆 医师

    肇庆市大旺开发区医院

    一级

    全科

    红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏所致的溶血性贫血是一组异质性疾病是红细胞酶缺乏所致溶血中最常见的一种.本病系X连锁不完全显性遗传G-6-PD活性测定是确诊本病的主要手段.目前对该病尚无根治方法.建议积极到大型医疗机构进行对症治疗为宜

    2016-06-22 23:12
  • 回答3

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    轩存旺 医师

    家庭医生在线合作医院

    其他

    全科

    亲,最好是不要给孩子喂奶的,给孩子吃配方奶粉吧,这样孩子得到的营养会均衡一些的。

    2016-06-22 23:20
  • 回答4

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    黄飞龙 医师

    家庭医生在线合作医院

    其他

    妇产科

    亲,妈妈的饮食过凉或者是油腻了也会引起宝宝拉肚子的。

    2016-06-22 23:27
  • 回答5

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    谷魁广 医师

    家庭医生在线合作医院

    其他

    内科

    祝你的宝宝健康成长,快快长大

    2016-06-22 23:34
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