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先天性心脏病,动脉狭窄

先天性心脏病

先天性心脏病,动脉狭窄

  • 回答1

    我们邀请临床执业医师解答上述提问,您可以进行追问或是评价

    杨东银 医师

    安都卫生院

    一级

    内科

    1,心衰:新生儿心衰被视为一种急症,通常大多数是由于患儿有较严重的心脏缺损.其临床表现是由于肺循环,体循环充血,心输出量减少所致.患儿面色苍白,憋气,呼吸困难和心动过速,心率每分钟可达160次-190次,血压常偏低.可听到奔马律.肝大,但外周水肿较少见.  2,紫绀:其产生是由于右向左分流而使动静脉血混合.在鼻尖,口唇,指(趾)甲床最明显.  3,蹲踞:患有紫绀型先天性心脏病的患儿,特别是法乐氏四联症的患儿,常在活动后出现蹲踞体征,这样可增加体循环血管阻力从而减少心隔缺损产生的右向左分流,同时也增加静脉血回流到右心,从而改善肺血流.  4,杵状指(趾)和红细胞增多症:紫绀型先天性心脏病几乎都伴杵状指(趾)和红细胞增多症.杵状指(趾)的机理尚不清楚,但红细胞增多症是机体对动脉低血氧的一种生理反应.  5,肺动脉高压:当间隔缺损或动脉导管未闭的病人出现严重的肺动脉高压和紫绀等综合征时,被称为艾森曼格氏综合症.临床表现为紫绀,红细胞增多症,杵状指(趾),右心衰竭征象,如颈静脉怒张,肝肿大,周围组织水肿,这时病人已丧失了手术的机会,唯一等待的是心肺移植.患者大多数在40岁以前死亡.  6,发育障碍:先天性心脏病的患儿往往发育不正常,表现为瘦弱,营养不良,发育迟缓等.确定是否患有先天性心脏病可根据病史,症状,体征和一些特殊检查来综合判断.  1.病史  (1)母亲的妊娠史:妊娠最初3个月有无病毒感染,放射线接触,服药史,糖尿病史,营养障碍,环境与遗传因素等.  (2)常见的症状:呼吸急促,青紫,尤其注意青紫出现时的年龄,时间,与哭叫,运动等有无关系,是阵发性的还是持续性的.心力衰竭症状:心率增快(可达180次/分),呼吸急促(50次/分-100次/分),烦躁不安,吃奶时因呼吸困难和哮喘样发作而停顿等.反复发作或迁延不愈的上呼吸道感染,面色苍白,哭声低,呻吟,声音嘶哑等,也提示有先天性心脏病的可能.  (3)发育情况:先天性心脏病患儿往往营养不良,躯体瘦小,体重不增,发育迟缓等,并可有蹲踞现象.  2.体格检查  如体格检查发现有心脏典型的器质性杂音,心音低钝,心脏增大,心律失常,肝大时,应进一步检查排除先天性心脏病.  3.特殊检查  (1)X线检查:可有肺纹理增加或减少,心脏增大.但是肺纹理正常,心脏大小正常,并不能排除先天性心脏病.  (2)超声检查:对心脏各腔室和血管大小进行定量测定,用以诊断心脏解剖上的异常及其严重程度,是目前最常用的先天性心脏病的诊断方法之一.  (3)心电图检查:能反映心脏位置,心房,心室有无肥厚及心脏传导系统的情况.  (4)心脏导管检查:是先天性心脏病进一步明确诊断和决定手术前的重要检查方法之一.通过导管检查,了解心腔及大血管不同部位的血氧含量和压力变化,明确有无分流及分流的部位.  (5)心血管造影:通过导管检查仍不能明确诊断而又需考虑手术治疗的患者,可作心血管造影.将含碘造影剂通过心导管在机械的高压下,迅速地注入心脏或大血管,同时进行连续快速摄片,或拍摄电影,观察造影剂所示心房,心室及大血管的形态,大小,位置以及有无异常通道或狭窄,闭锁不全等.  (6)色素稀释曲线测定:将各种染料(如伊文思蓝,美蓝等),通过心导管注入循环系统的不同部位,然后测定指示剂在动脉或静脉血中稀释过程形成的浓度曲线变化,根据此曲线的变化可判断分流的方向和位置,进一步计算出心排血量和肺血容量等.  根据以上的病史,体检及特殊检查得出的阳性体征,加以综合分析判断,以明确先天性心脏病的诊断. 先天性心脏病治疗方法有两种:手术治疗与介入治疗.  (1)手术治疗为主要治疗方式,实用于各种简单先天性心脏病(如:室间隔缺损,房间隔缺损,动脉导管未闭等)及复杂先天性心脏病(如:合并肺动脉高压的先心病,法乐氏四联征以及其他有紫绀现象的心脏病).  介入治疗为近几年发展起来的一种新型治疗方法,主要适用于动脉导管未闭,房间隔缺损及部分室间隔缺损不合并其他需手术矫正的畸形患儿可考虑行介入治疗.两者的区别主要在于,手术治疗适用范围较广,能根治各种简单,复杂先天性心脏病,但有一定的创伤,术后恢复时间较长,少数病人可能出现心律失常,胸腔,心腔积液等并发症,还会留下手术疤痕影响美观.而介入治疗适用范围较窄,价格较高,但无创伤,术后恢复快,无手术疤痕.  治疗时医生穿刺病人血管(一般采用大腿根部血管),通过特制的直径为2—4毫米的鞘管,在X线和超声的引导下,将大小合适的封堵器送至病变部位封堵缺损或未闭合的动脉导管,以达到治疗目的.通过临床实践证实,先心病介入封堵具有创伤小,手术时间短(约1小时),恢复快(术后第二天即可下床),不需特殊麻醉及体外循环,住院周期短(约1周)等优点.只有当病人年龄小,不能配合手术者才需要全身麻醉.该封堵术的适应症很广,房间隔缺损,动脉导管未闭,室间隔缺损均可以采用介入方法进行治疗.介入治疗先心病也有其局限性,不适合于已有右向左分流,严重肺动脉高压,合并需要外科矫正的畸形,边缘不佳的巨大缺损等.  关于先天性心脏病的介入治疗  自从1967年Portmann采用泡沫塑料封堵先天性动脉导管未闭以来,先天性心脏病介入治疗走过了漫长的道路.随着病例的增加及经验的积累,操作技术日益成熟,在大型医疗单位已成为治疗先天性心脏病的常规方法.国内近50所医院开展了此类手术.  动脉导管未闭  目前我国采用进口Ampatzer封堵器已完成动脉导管未闭封堵术2500余例,技术成功率98.4%.严重并发症发生率为1.6%(其中溶血1.36%,封堵器脱落0.2%,心包填塞0.04%),死亡率仅0.04%.  房间隔缺损  目前我国采用进口Ampatzer封堵器治疗房间隔缺损封堵术达3500余例,技术成功率98.1%.严重并发症发生率为0.9%(包括封堵器脱落0.5%,心包堵塞0.4%),死亡率仅0.2%.  室间隔缺损  多年来室间隔缺损封堵术一直是介入治疗的难点,其原因除缺损解剖部位特殊外,还缺少理想的封堵器,致使该技术发展缓慢.2002年美国AGA公司开发研制出一种新型自膨胀非对称性双盘状膜部室间隔缺损封堵器,经过国内外近一年的临床应用,取得了满意的效果.  目前国内采用此技术已完成室间隔缺损封堵术250余例,成功率达97.3%.由于技术要求高,操作复杂,初期开展缺乏经验,其并发症发生率相对较高,达2.7%,主要有封堵器脱落,溶血,房室传导阻滞,主动脉瓣或三尖瓣关闭不全等.因此,未经过严格培训的医师及不具备相当技术条件的医院不应盲目开展此技术.  前景  随着介入器材的不断改进,介入经验的积累和操作技术的提高,先天性心脏病介入治疗的范围将会日趋扩大,如先天性心脏病复合畸形的介入治疗,外科术后残余分流或残余狭窄的介入治疗,介入技术与外科手术联合治疗复杂先天性心脏病等.  不可否认,仍然有一部分先天性心脏病是无法通过介入技术治疗的,因此在治疗之前,应该进行全面的检查,严格区分介入治疗和外科手术治疗的适应征,权衡利弊,制定合理,可行的最佳方案.  先心病介入治疗与外科手术相比有如下优点:[1]  1.无需在胸背部切口,仅在腹股沟部留下一个针眼(3mm左右).由于创伤小,痛苦小,术后几天就能愈合,不留疤痕;也无需打开胸腔,更不需切开心脏.  2.治疗时无需实施全身外循环,深低温麻醉.患儿仅需不插管的基础麻醉就能配合,大龄患儿仅需局部麻醉.这样,可避免体外循环和麻醉意外的发生,也不会对儿童的大脑发育产生影响.  3.由于介入治疗出血少,不需要输血,从而避免了输血可能引起的不良反应.  4.相比外科手术,介入治疗手术时间较短,住院时间短,术后恢复快.一般在30分钟至1个小时左右就开始进饮,术后20小时就可下床活动,住院1-3天即可出院,局麻的患儿可在门诊完成.  5.目前,对合适做介入治疗的患儿,各种介入治疗的成功率在98%以上,术后并发症少于外科手术.它就像外科手术一样,可起到根治效果.[编辑本段]最佳治疗时间  手术最佳最佳治疗时间取决于多种因素,其中包括先天畸形的复杂程度,患儿的年龄及体重,全身发育及营养状态等.一般简单先天性心脏,建议1--5岁,因为年龄过小,体重偏低,全身发育及营养状态较差,会增加手术风险;年龄过大,心脏会代偿性增大,有的甚至会出现肺动脉压力增高,同样会增加手术难度,术后恢复时间也较长.对于合并肺动脉高压,先天畸形严重且影响生长发育,畸形威胁患儿生命,复杂畸形需分期手术者手术越早越好,不受年龄限制.[编辑本段]愈合可能  先心病一般是无法自行愈合的,均需通过手术或者介入的方法根治.但是对于缺损口径小于0.5cm的室缺或房缺,可以无需治疗,它不会对患儿心脏功能及生长发育产生不良影响.但由于孩子存在心脏杂音,对将来升学,就业,婚姻有一定影响,而现在手术又非常成熟,有些家长由于这些社会因素还是选择手术.还有一些小的缺损,比如干下部位的室缺,由于靠近主动脉瓣,就是小于0.5cm,也需要积极手术治疗.对于缺损口径大于0.5cm的患儿建议行手术治疗. 呼吸机的配合:心脏手术病人一般都要上呼吸机,麻醉清醒后,病人会感到咽部不舒服,不能讲话,病人需主动配合.头部切勿过多转动,不要随意吞咽,尤其是婴幼儿呼吸道粘膜反复磨擦可引起声门出血,对于不配合的小儿,可给予镇静剂.如有需求,如大,小便,咯痰等,可用手语告诉护士.为防止肺内感染,护士要定时给呼吸机的病人进行气管内吸痰,会有气短,疼痛等不适的感觉,要忍耐一下.  拔除气插管后的配合:病情平稳脱离呼吸机,用面罩或鼻导管继续吸氧.此时病人应保持安静.术后有效咯痰时病人是预防肺内感染或肺不张等并发症的重要环节,应积极配合.病人疼痛而不敢咯痰时,可给予止痛药.要保持呼吸道通畅,以防肺内感染或肺不张造成的更大痛苦.[编辑本段]家庭护理  尽量让孩子保持安静,避免过分哭闹,保证充足的睡眠.大些的孩子生活要有规律,动静结合,既不能在外边到处乱跑(严格禁止跑跳和剧烈运动),也不必整天躺在床上,晚上睡眠一定要保证,以减轻心脏负担.  心功能不全的孩子往往出汗较多,需保持皮肤清洁,夏天勤洗澡,冬天用热毛巾擦身(注意保暖),勤换衣裤.多喂水,以保证足够的水份.  保持大便能畅,若大便干燥,排便困难时,过分用力会增加腹压,加重心脏的负担,甚至会产生严重后果.  居室内保持空气流通,患儿尽量避免到人多拥挤的公共场所逗留,以减少呼吸道感染的机会.应随天气冷暖及时增减衣服,密切注意预防感冒.  定期去医院心脏心科门诊随访,严格遵照医嘱服药,尤其是强心,利尿药,由于其药理特性,必须绝对控制剂量,按时,按疗程服用,以确保疗效.每次服用强心药前,须测量脉搏数,若心率过慢,应立即停服,以防药物毒性作用发生,危及孩子生命.  先心病的防治:   虽然先天性心脏病的病因尚不十分明确,但为了预防先天性心脏病的发生,应注意母亲妊娠期特别是在妊娠早期保健.  如:  积极预防风疹,流行性感冒,腮腺炎等病毒感染.  避免接触放射线及一些有害物质.  在医生指导下用药,避免服用对胎儿发育有影响的药物,如抗癌药,甲糖宁等.  积极治疗原发病,如糖尿病等.  注意膳食合理,避免营养缺乏.  防止胎儿周围局部的机械性压迫.  总之,为预防先天性心脏病,就应避免与发病有关的一切因素.[2]

    2016-06-19 18:23
  • 回答2

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    刘保福 主治医师

    威县常屯卫生院

    一级甲等

    妇产科

    你好:肺动脉狭窄是指右心室与肺动脉间的通道,因先天性畸形产生的狭窄,而室间隔完整.此为常见的先天性心血管病之一.常见狭窄类型有瓣狭窄,漏斗部狭窄,肺动脉狭窄.其可各自单独存在,亦可并在.本病症状和病情发展与狭窄程度有关,轻度狭窄者可无症状,重度狭窄者症状出现早,并逐渐发展出现紫绀及心功能衰竭.本病手术疗效确切,治愈率高.疗效欠佳或病死者多数是未及时接受治疗,病情危重或伴其他心脏畸形者.因此,应该早诊断,早治疗.治疗原则1.病人无明显临床症状,心电图正常,X线检查心影正常,可不须手术治疗.2.症状明显,心电图或X线显示右心室肥大,右心室肺动肺收缩期压力差在8KPA以上,都应作手术治疗.3.手术治疗:在体外回流下行肺动脉狭窄矫治术.(一)手术适应证1.活动后有气短,心悸,或有右心衰竭及发绀表现者,或临床症状不明显,但有右心室肥大伴劳损者.2.休息时右心室收缩压>9.3kPa(70mmHg);或肺动脉-右心室压差>6.7kPa(50mmHg).3.肺动脉瓣口面积<0.5cm2/m2.希望上述对你有帮助.

    2016-06-19 18:31
  • 回答3

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    邢学法 主治医师

    冠县辛集中心卫生院

    一级

    外科

    先天性心脏病是小儿最常见的心血管疾病,一般都在3岁前即可确诊.先天性心脏病主要是由于在胎儿发育的早期,一般是胚胎的前3个月,由于某些原因使胎儿心血管发育停顿或发育异常所致.治疗方法轻度肺动脉狭窄临床上无症状,可正常生长发育并适应正常的生活能力可不需手术治疗,中度至重度的狭窄,首选治疗方法是应用经皮球囊导管扩张狭窄的肺动脉瓣,多数可以获得满意的疗效,即使在婴儿时期亦可采用.其远期效果尚待进一步观察.合并漏斗部狭窄者,球囊导管扩张效果不佳.婴儿右心室压力高达20.0--26.7千帕(150--200毫米汞柱)者,提示遇到严重梗阻,应紧急施行手术,切开狭窄的瓣膜.以免延误时间.出现顽固右心衰竭.失去治疗机会.爱心提示:一旦发现以上症状,必须立即送医院抢救.随现代医学的发展,为患儿做先天性心脏病手术已经不存在年龄上的限制,严重先天性心脏病的患儿在新生儿时期也能手术,因此你怕孩子太小承受不了手术的担心没有必要.至于手术应采用哪种方式最为恰当,必须等孩子住进医院接受完各项检查之后才能决定,届时请尊医嘱就行.

    2016-06-19 18:38
  • 回答4

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    刘浩庆 医师

    肇庆市大旺开发区医院

    一级

    全科

    这个是个遗憾的消息,但已经发生了请别太紧张,我本身就是个先天性心脏病患者,我是房间隔缺损,十年前的时候我已经在广东省人民医院的心血管研究中心做过修补手术,术后恢复得十分健康,如今我的宝宝已经是20个月了,而且我是顺产的哦!基于这个原因所以我长大后从医了,对于你宝宝这个问题,我建议你要赶快带宝宝到省级以上医院去入院进行一系列的检查,越快动手术对宝宝的愈后情况越好!要相信目前的医学水平,别太担心!积极就医才重要!衷心祝愿您宝宝健康!补充:一些轻的患儿是可以在6个月以后自愈,但是您的宝宝症状合并了两种“先天心”所以是绝对要进医院去接受治疗的,我当年父母就是抱着希望我能自愈的侥幸心理一直等到我14岁的时候医生宣布不能再拖了才进医院去接受治疗的,我自己学医的我知道如果当年我早点接受治疗的话相信效果会更不一样!

    2016-06-19 18:44
  • 回答5

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    李华卿 医师

    家庭医生在线合作医院

    其他

    中医科

    这个肺动脉瓣狭窄还是有一定程度的,我感觉还是需要考虑手术的.因为已经是导致右心房右心室的改变了.可以考虑介入治疗,当然也可以考虑开胸手术,其实对于简单的情况一般是以介入治疗似乎更加合理,如果比较辅助,比如右心室发育不良,三尖瓣严重返流,右心功能不全等情况,那么是外科开胸手术的指征了.

    2016-06-19 18:51
就医问药

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什么是先天性心脏病?   先天性心脏病(congenital heart disease,以下简称先心病)是出生时就存在的心血管结构或功能异常。120个婴儿中有1个有先天性心脏病,大多数先天性心脏病不严重。发病率约占存活婴儿的0.4%~0.8%,未经治疗者,约34%可在生后1个月内死亡。由于复合畸形或病情严重者常在生后早期夭亡,各年龄期所见的先心病病种有所不同。据国内外资料统计,先心病死于新生儿期以大动脉转位为最多,其次是左心发育不良综合征及导管前型主动脉缩窄。各类先心病的发病情况以室间隔缺损最多,其次为动脉导管未闭、法洛四联症和房间隔缺损等。 查看全文»

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