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什么是川崎病?

川崎综合征

什么是川崎病?

  • 回答1

    我们邀请临床执业医师解答上述提问,您可以进行追问或是评价

    李增沛 主治医师

    南阳市第一人民医院

    三级甲等

    五官科

    川崎病(Kawasakidisease),也就是皮肤粘膜淋巴结综合症(mucocutaneouslymphnodesyndrome,MCLS).是一种以全身血管炎变为主要病理特点的急性发热性出疹性小儿疾病.1967年日本川崎富作医生首次报道.由于该病可发生严重心血管病变,引起人们重视.川崎病主要症状常见持续性发热,5~11天或更久(2周至1个月),体温常达39℃以上,抗生素治疗无效.常见双侧结膜充血,口唇潮红,有皲裂或出血,见杨梅样舌.手中呈硬性水肿,手掌和足底早期出现潮红,10天后出现特征性趾端大片状脱皮,出现于甲床皮肤交界处.还有急性非化脓性一过性颈淋巴结肿胀,以前颈部最为显著,直径约1.5cm以上,大多在单侧出出现,稍有压痛,于发热后3天内发生,数日后自愈.发热不久(约1~4日)即出现斑丘疹或多形红斑样皮疹,偶见痱疹样皮疹,多见于躯干部,但无疱疹及结痂,约一周左右消退.其它症状往往出现心脏损害,发生心肌炎,心包炎和心内膜炎的症状.患者脉搏加速,听诊时可闻心动过速,奔马律,心音低钝.收缩期杂音也较常有.可发生瓣膜关闭不全及心力衰竭.作超声心动图和冠状动脉造影,可查见多数患者有冠状动脉瘤,心包积液,左室扩大及二尖瓣关闭不全.X线胸片可见心影扩大.偶见关节疼痛或肿胀,咳嗽,流涕,腹痛,轻度黄疸或无菌性脑脊髓膜炎的表现.急性期约20%病例出现会阴部,肛周皮肤潮红和脱屑并于1~3年前接种卡介苗的原部位再现红斑或结痂.恢复期指甲可见横沟纺.长短不一.病程的第一期为急性发热期,一般病程为1~11天,主要症状于发热后即陆续出现,可发生严重心肌炎.进入第二期为亚急性期,一般为病程11~21天,多数体温下降,症状缓解,指趾端出现膜状脱皮.重症病例仍可持续发热.发生冠状动脉瘤,可导致心肌梗塞,动脉瘤破裂.大多数病人在第4周进入第三期即恢复期,一般为病程21~60天,临床症状消退,如无明显冠状动脉病变即逐渐恢复;有冠状动脉瘤则仍可持续发展,可发生心肌梗塞或缺血性心脏病.少数严重冠状动脉瘤患者进入慢性期,可迁延数年,遗留冠状动脉狭窄,发生心绞痛,心功能不全,缺血性心脏病,可因心肌梗塞而危及生命.日本皮肤粘膜淋巴结综合征研究委员会(1984年)提出此病诊断标准应在下述六条主要临床症状中至少满足五条才能确定:①不明原因的发热,持续5天或更久;②双侧结膜充血;③口腔及咽部粘膜弥漫充血,唇发红及干裂,并呈杨梅舌;④发病初期手足硬肿和掌跖发红,以及恢复期指趾端出现膜状脱皮;⑤躯干部多形红斑,但无水疱及结痂;⑥颈淋巴结的非化脓性肿胀,其直径达1.5cm或更大.但如二维超声心动图或冠状动脉造影查出冠状动脉瘤或扩张,则四条主要症状阳性即可确诊.急性期治疗1.丙种球蛋白研究已证实早期静脉输入丙种球蛋白加口服阿司匹林治疗可降低川崎病冠状动脉瘤的发生率.必须强调在发病后10天之内用药.用法为每日静脉滴注丙种球蛋白400mg/kg,2~4小时输入,连续4天;同时加口服阿司匹林50~100mg/kg·d,分3~4次,连续4天,以后闰至5mg/kg·d,顿服.2.阿司匹林早期口服阿司匹林可控制急性炎症过程,减轻冠状动脉病变,但尚无对照研究表明阿司匹林治疗能降低冠状动脉瘤的发生率.服用剂量每天30~100mg·kg,分3~4次.日本医生倾向于用小剂量,其依据是在是在川崎病急性期服大剂量者认为急性患者对阿司匹林吸收减低和清除增加,用大剂量才能达到抗炎效果.服用14天,热退后减至每日3~5mg/kg,一次顿服,丰收到抗血小板聚集作用.3.皮质激素一向认为肾上腺皮质激素有较强的抗炎作用,可缓解症状,但以后发现皮质激素易致血栓形成,并妨碍冠状动脉病变修复,促进动脉瘤形成,故不宜单用强地松等皮质激素治疗.除非并发严重心肌炎或持续高热重症病例,可联合应用强地松和阿司匹林治疗,为控制川崎病的早期炎症反应一般不单用皮质激素.恢复期及随后治疗.1.抗凝治疗恢复期病例用阿司匹林每日3~5mg/kg,1次服用,至血沉,血小板恢复正常,如无冠状动脉异常,一般在发病后6~8周停药.此后6个月,1年复查超声心动图.对遗留冠状动脉慢性期病人,需长期服用抗凝药物并密切随访.有小的单发冠状动脉瘤病人,应长期服用阿司匹林3~5mg/kg·d,直到动脉瘤消退.对阿司匹林不耐受者,可用潘生丁每日3~6mg/kg,分2~3次服.每年心脏情况.如超声心动图,临床资料或运动试验提示心肌缺血,应做冠状动脉造影.患者有多发或较大的冠脉瘤,应长期口服造影.患者有多发或较大的冠脉瘤,应长期口服阿司匹林及潘生丁.有巨瘤的患者易形成血栓,发生冠状动脉狭窄或闭塞,可用口服法华令抗凝剂.这些病人应限制活动,不参加体育运动.每3~6月检查心脏情况,如有心肌缺血表现或运动试验阳性,应作冠状动脉造影,了解狭窄病变进展情况.患有1支或多支主要冠状动脉闭塞的病人,应长期接受抗凝治疗,反复检查心脏情况,包括心肌扫描,运动试验,冠状血管造影等,并考虑外科治疗.2.溶栓治疗对心有梗塞及血栓形成的病人采用静脉或导管经皮穿刺冠状动脉内给药,促使冠脉再通,心肌再灌注.静脉溶栓1小时内输入尿激酶20000u/kg,继之以每小时3000~4000u/kg输入.冠状动脉给药1小时内输入尿激酶1000u/kg.也可用链激酶,静脉溶栓1小时内输入链激酶10000u/kg,半小时后可再用1次.以上药物快速溶解纤维蛋白,效果较好,无不良反应.3.冠状动脉成形术应用气囊导管对冠状动脉狭窄病例进行扩张,已获成功.4.外科治疗冠状动脉搭桥术的适应证为:①左主干高度闭塞;②多枝高度闭塞;③左前降支近高度闭塞.对严重二尖瓣关闭不全病例,内科治疗无效,可行瓣膜成形术或瓣膜置换术.日本报道接受冠状动脉分流术的62例川崎病患者,其中7例同时做二尖瓣手术.术前70%病人有心绞痛,心力衰竭或其他症状.术后4年存活率87%,10年存活率45%,大多数死于后期心肌梗塞或猝死.发生心原性休克,心力衰竭及心律失常应予相应治疗.患儿营养不足与机体代谢和消耗增多有密切关.要加强消化道管理,多食用高营养,易消化的食物,主张以高热量,高蛋白,高维生素的流质或半流质饮食为主,如鸡蛋糕,果汁饮料,豆浆等.避免食用生,硬,过热,辛辣的刺激性食物.急性发作期以少量流食,多餐为主,必要时补充营养物质如脂肪乳,氨基酸,保证有足够营养进入,提高自身的抗病能力,促进疾病早日康复.绝大多数患儿预后良好,呈自限性经过,适当治疗可以逐渐康复.

    2016-06-15 12:54
  • 回答2

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    王庆松 医师

    家庭医生在线合作医院

    其他

    全科

    川崎病主要症状常见持续性发热,5~11天或更久(2周至1个月),体温常达39℃以上,抗生素治疗无效。常见双侧结膜充血,口唇潮红,有皲裂或出血,见杨梅样舌。手中呈硬性水肿,手掌和足底早期出现潮红,10天后出现特征性趾端大片状脱皮,出现于甲床皮肤交界处。还有急性非化脓性一过性颈淋巴结肿胀,以前颈部最为显著,直径约1.5cm以上,大多在单侧出出现,稍有压痛,于发热后3天内发生,数日后自愈。发热不久(约1~4日)即出现斑丘疹或多形红斑样皮疹,偶见痱疹样皮疹,多见于躯干部,但无疱疹及结痂,约一周左右消退。其它症状往往出现心脏损害,发生心肌炎、心包炎和心内膜炎的症状。患者脉搏加速,听诊时可闻心动过速、奔马律、心音低钝。收缩期杂音也较常有。可发生瓣膜关闭不全及心力衰竭。作超声心动图和冠状动脉造影,可查见多数患者有冠状动脉瘤、心包积液、左室扩大及二尖瓣关闭不全。X线胸片可见心影扩大。偶见关节疼痛或肿胀、咳嗽、流涕、腹痛、轻度黄疸或无菌性脑脊髓膜炎的表现。急性期约20%病例出现会阴部、肛周皮肤潮红和脱屑并于1~3年前接种卡介苗的原部位再现红斑或结痂。恢复期指甲可见横沟纺。长短不一。病程的第一期为急性发热期,一般病程为1~11天,主要症状于发热后即陆续出现,可发生严重心肌炎。进入第二期为亚急性期,一般为病程11~21天,多数体温下降,症状缓解,指趾端出现膜状脱皮。重症病例仍可持续发热。发生冠状动脉瘤,可导致心肌梗塞、动脉瘤破裂。大多数病人在第4周进入第三期即恢复期,一般为病程21~60天,临床症状消退,如无明显冠状动脉病变即逐渐恢复;有冠状动脉瘤则仍可持续发展,可发生心肌梗塞或缺血性心脏病。少数严重冠状动脉瘤患者进入慢性期,可迁延数年,遗留冠状动脉狭窄,发生心绞痛、心功能不全,缺血性心脏病,可因心肌梗塞而危及生命。急性期治疗1.丙种球蛋白研究已证实早期静脉输入丙种球蛋白加口服阿司匹林治疗可降低川崎病冠状动脉瘤的发生率。必须强调在发病后10天之内用药。用法为每日静脉滴注丙种球蛋白400mg/kg,2~4小时输入,连续4天;同时加口服阿司匹林50~100mg/kg·d,分3~4次,连续4天,以后闰至5mg/kg·d,顿服。2.阿司匹林早期口服阿司匹林可控制急性炎症过程,减轻冠状动脉病变,但尚无对照研究表明阿司匹林治疗能降低冠状动脉瘤的发生率。服用剂量每天30~100mg·kg,分3~4次。日本医生倾向于用小剂量,其依据是在是在川崎病急性期服大剂量者认为急性患者对阿司匹林吸收减低和清除增加,用大剂量才能达到抗炎效果。服用14天,热退后减至每日3~5mg/kg,一次顿服,丰收到抗血小板聚集作用。3.皮质激素一向认为肾上腺皮质激素有较强的抗炎作用,可缓解症状,但以后发现皮质激素易致血栓形成,并妨碍冠状动脉病变修复,促进动脉瘤形成,故不宜单用强地松等皮质激素治疗。除非并发严重心肌炎或持续高热重症病例,可联合应用强地松和阿司匹林治疗,为控制川崎病的早期炎症反应一般不单用皮质激素。恢复期及随后治疗1.抗凝治疗恢复期病例用阿司匹林每日3~5mg/kg,1次服用,至血沉、血小板恢复正常,如无冠状动脉异常,一般在发病后6~8周停药。此后6个月、1年复查超声心动图。对遗留冠状动脉慢性期病人,需长期服用抗凝药物并密切随访。有小的单发冠状动脉瘤病人,应长期服用阿司匹林3~5mg/kg·d,直到动脉瘤消退。对阿司匹林不耐受者,可用潘生丁每日3~6mg/kg,分2~3次服。每年心脏情况。如超声心动图,临床资料或运动试验提示心肌缺血,应做冠状动脉造影。患者有多发或较大的冠脉瘤,应长期口服造影。患者有多发或较大的冠脉瘤,应长期口服阿司匹林及潘生丁。有巨瘤的患者易形成血栓、发生冠状动脉狭窄或闭塞,可用口服法华令抗凝剂。这些病人应限制活动,不参加体育运动。每3~6月检查心脏情况,如有心肌缺血表现或运动试验阳性,应作冠状动脉造影,了解狭窄病变进展情况。患有1支或多支主要冠状动脉闭塞的病人,应长期接受抗凝治疗,反复检查心脏情况,包括心肌扫描、运动试验、冠状血管造影等,并考虑外科治疗。2.溶栓治疗对心有梗塞及血栓形成的病人采用静脉或导管经皮穿刺冠状动脉内给药,促使冠脉再通,心肌再灌注。静脉溶栓1小时内输入尿激酶20000u/kg,继之以每小时3000~4000u/kg输入。冠状动脉给药1小时内输入尿激酶1000u/kg。也可用链激酶,静脉溶栓1小时内输入链激酶10000u/kg,半小时后可再用1次。以上药物快速溶解纤维蛋白,效果较好,无不良反应。3.冠状动脉成形术应用气囊导管对冠状动脉狭窄病例进行扩张,已获成功。4.外科治疗冠状动脉搭桥术的适应证为:①左主干高度闭塞;②多枝高度闭塞;③左前降支近高度闭塞。对严重二尖瓣关闭不全病例,内科治疗无效,可行瓣膜成形术或瓣膜置换术。日本报道接受冠状动脉分流术的62例川崎病患者,其中7例同时做二尖瓣手术。术前70%病人有心绞痛、心力衰竭或其他症状。术后4年存活率87%,10年存活率45%,大多数死于后期心肌梗塞或猝死。发生心原性休克,心力衰竭及心律失常应予相应治疗。

    2016-06-15 13:02
  • 回答3

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    贺涛 主治医师

    河北省邢台市威县人民医院

    二级甲等

    内科

    川崎病也就是皮肤粘膜淋巴结综合症.是一种以全身血管炎变为主要病理特点的急性发热性出疹性小儿疾病.川崎病主要症状常见持续性发热,5~11天或更久(2周至1个月),体温常达39℃以上,抗生素治疗无效.常见双侧结膜充血,口唇潮红,有皲裂或出血,见杨梅样舌.手中呈硬性水肿,手掌和足底早期出现潮红,10天后出现特征性趾端大片状脱皮,出现于甲床皮肤交界处.还有急性非化脓性一过性颈淋巴结肿胀,以前颈部最为显著,直径约1.5cm以上,大多在单侧出出现,稍有压痛,于发热后3天内发生,数日后自愈.发热不久(约1~4日)即出现斑丘疹或多形红斑样皮疹,偶见痱疹样皮疹,多见于躯干部,但无疱疹及结痂,约一周左右消退.急性期治疗1.丙种球蛋白研究已证实早期静脉输入丙种球蛋白加口服阿司匹林治疗可降低川崎病冠状动脉瘤的发生率.必须强调在发病后10天之内用药.用法为每日静脉滴注丙种球蛋白400mg/kg,2~4小时输入,连续4天;同时加口服阿司匹林50~100mg/kg·d,分3~4次,连续4天,以后闰至5mg/kg·d,顿服.恢复期及随后治疗   1.抗凝治疗恢复期病例用阿司匹林每日3~5mg/kg,1次服用,至血沉,血小板恢复正常,如无冠状动脉异常,一般在发病后6~8周停药.此后6个月,1年复查超声心动图.对遗留冠状动脉慢性期病人,需长期服用抗凝药物并密切随访.有小的单发冠状动脉瘤病人,应长期服用阿司匹林3~5mg/kg·d,直到动脉瘤消退.对阿司匹林不耐受者,可用潘生丁每日3~6mg/kg,分2~3次服.每年心脏情况.如超声心动图,临床资料或运动试验提示心肌缺血,应做冠状动脉造影.患者有多发或较大的冠脉瘤,应长期口服造影.患者有多发或较大的冠脉瘤,应长期口服阿司匹林及潘生丁.有巨瘤的患者易形成血栓,发生冠状动脉狭窄或闭塞,可用口服法华令抗凝剂.这些病人应限制活动,不参加体育运动.每3~6月检查心脏情况,如有心肌缺血表现或运动试验阳性,应作冠状动脉造影,了解狭窄病变进展情况.患有1支或多支主要冠状动脉闭塞的病人,应长期接受抗凝治疗,反复检查心脏情况,包括心肌扫描,运动试验,冠状血管造影等,并考虑外科治疗.

    2016-06-15 13:09
  • 回答4

    我们邀请临床执业医师解答上述提问,您可以进行追问或是评价

    崔立静 医师

    中原油田医疗卫生服务中心光明医院

    一级

    内科

    川崎病又称皮肤粘膜淋巴结综合征,是以血管炎为中心的全身性脏器炎症如心脏、肾脏、消化道等,多发于4岁以下婴幼儿,近年来发病率呈逐年上升趋势,并取代了风湿热而成为儿童期重要的获得性心脏病。川崎病的病因至今未明,它所引起的发热、皮疹、淋巴结肿大均不足虑,因为这都是一过性的。其严重危害是对心脏、血管的损害,是永久性的,发病率为13~20%,主要累及冠状动脉,表现为冠状动脉炎、冠状动脉扩张、冠状动脉瘤、冠状动脉栓塞等。冠状动脉是供应心肌的血管,出现血栓易引起心肌缺血,导致心绞痛及心肌梗塞的发生;一旦冠状动脉瘤不慎破裂,还会引发猝死。当然,除心脏症状外,还累及肾脏、消化道出现腹痛、腹泻,尿检还可发现白细胞及蛋白。川崎病以急性发热起病,并有咳嗽、流涕、腹泻、口腔粘膜明显充血,早期往往易被误诊为上呼吸道感染,随着病程进展还会出现:●发热持续5天以上,用抗生素无效;●在急性发热早期,手足皮肤广泛硬性水肿,手足掌心有红斑,指(趾)端膜片样脱皮。●与发热同时或发热不久,全身可见多形性皮疹,无水疱或结痂;●双眼结膜充血,但无脓性分泌物及流泪,持续于整个发热期或更长;●口腔粘膜呈弥漫性充血,唇红干燥、皲裂出血、结痂,舌乳头突起呈“杨梅舌”;●颈部双侧及颌下淋巴结肿大;●患儿于发热后1~6周才出现心血管症状,也可迟至急性期发病后数日至数年才发生。川崎病有办法医治,也可以完全治愈,只不过要早做诊断及时治疗,这样既能减轻症状,又能防止冠状动脉病变的发生。一旦确诊为川崎病,在大剂量应用免疫球蛋白的同时,必不可少的要用阿司匹林。它既可以防止血小板凝集和血栓形成,还可以起到消炎作用。疗程要长,至少要用2~3个月,后期可改用小剂量。如果已有冠状动脉扩张或冠脉瘤形成,则一直要用到病变消失为止。在春季,患儿出现上呼吸道感染症状伴有皮疹及粘膜病变,应警惕川崎病的发生,要及早到医院就诊以免延误治疗。确诊后,务必要让孩子休息好,尤其是已有冠状动脉病变的患儿则必须要卧床休息,恢复期还应避免体力活动,尽量减轻心脏负担。

    2016-06-15 13:16
  • 回答5

    我们邀请临床执业医师解答上述提问,您可以进行追问或是评价

    谷印亮 医师

    家庭医生在线合作医院

    其他

    理疗科

    川崎病又称皮肤粘膜淋巴结综合征,是以血管炎为中心的全身性脏器炎症如心脏、肾脏、消化道等,多发于4岁以下婴幼儿,近年来发病率呈逐年上升趋势,并取代了风湿热而成为儿童期重要的获得性心脏病。川崎病的病因至今未明,它所引起的发热、皮疹、淋巴结肿大均不足虑,因为这都是一过性的。其严重危害是对心脏、血管的损害,是永久性的,发病率为13~20%,主要累及冠状动脉,表现为冠状动脉炎、冠状动脉扩张、冠状动脉瘤、冠状动脉栓塞等。冠状动脉是供应心肌的血管,出现血栓易引起心肌缺血,导致心绞痛及心肌梗塞的发生;一旦冠状动脉瘤不慎破裂,还会引发猝死。当然,除心脏症状外,还累及肾脏、消化道出现腹痛、腹泻,尿检还可发现白细胞及蛋白。川崎病以急性发热起病,并有咳嗽、流涕、腹泻、口腔粘膜明显充血,早期往往易被误诊为上呼吸道感染,随着病程进展还会出现:1、发热持续5天以上,用抗生素无效;2、在急性发热早期,手足皮肤广泛硬性水肿,手足掌心有红斑,指(趾)端膜片样脱皮。3、与发热同时或发热不久,全身可见多形性皮疹,无水疱或结痂;4、双眼结膜充血,但无脓性分泌物及流泪,持续于整个发热期或更长;5、口腔粘膜呈弥漫性充血,唇红干燥、皲裂出血、结痂,舌乳头突起呈“杨梅舌”;6、颈部双侧及颌下淋巴结肿大;7、患儿于发热后1~6周才出现心血管症状,也可迟至急性期发病后数日至数年才发生。川崎病有办法医治,也可以完全治愈,只不过要早做诊断及时治疗,这样既能减轻症状,又能防止冠状动脉病变的发生。一旦确诊为川崎病,在大剂量应用免疫球蛋白的同时,必不可少的要用阿司匹林。它既可以防止血小板凝集和血栓形成,还可以起到消炎作用。疗程要长,至少要用2~3个月,后期可改用小剂量。如果已有冠状动脉扩张或冠脉瘤形成,则一直要用到病变消失为止。在春季,患儿出现上呼吸道感染症状伴有皮疹及粘膜病变,应警惕川崎病的发生,要及早到医院就诊以免延误治疗。确诊后,务必要让孩子休息好,尤其是已有冠状动脉病变的患儿则必须要卧床休息,恢复期还应避免体力活动,尽量减轻心脏负担。

    2016-06-15 13:22
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