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先天性胆道闭锁

先天性胆道闭锁

先天性胆道闭锁

  • 回答1

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    李增沛 主治医师

    南阳市第一人民医院

    三级甲等

    五官科

    新生儿和婴儿持续性黄疸的最常见原因是先天性胆道闭锁,这是胚胎期胆道发育的畸形,或胆道系统炎性病变的结果.病变可累及全部胆道,亦可肝外或肝内部分胆管受累.应争取手术重建胆汁引流通道.手术时机非常重要,应在出生后2月内施行,否则,如手术过晚,病儿发生胆汁性肝硬变后,几乎没有治愈的机会.肝外型胆道闭锁的手术治疗原则是恢复胆道的通畅,使胆汁能排入肠腔内.手术中尽可能利用胆囊,行胆囊空肠Roux-en-Y式吻合术,亦可行胆总管空肠吻合术.肝内型胆道闭锁,过去认为无法手术治疗,近年来日本kasai对肝门部胆道闭锁而肝内还存在胆管腔的病儿,行肝门部仔细解剖后,找到一段肝内胆管,再行肝门胆管空肠Roux-en-Y式吻合术,期望胆汁能外流.但手术后易发生胆汁返流而致胆道逆行感染,加重胆汁性肝硬变.对于不能用以上方法矫治的胆道闭锁患儿,治疗的唯一方法是同种异体原位肝移植术,已有移植术后长期存活的报道.

    2016-05-29 14:18
  • 回答2

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    郭立军 医师

    家庭医生在线合作医院

    其他

    内科

    你好,小儿先天性胆道闭锁只能手术治疗,手术时间应尽早,如没有开展手术之前,目前可以用人工肝排泄胆红素,缓解肝功能,若肝功能严重异常出现肝功能衰竭即便行胆管肠管吻合术,也会因肝功能衰竭致患儿死亡宝宝诊断明确,应该立即用药物纠正肝功能,扭转凝血功能,必要时用人工肝维持肝功能,据临床经验报道,在明确诊断后60天后效果较差,宝宝能否治愈跟胆管结构异常以及肝功能严重程度相关.若肝功能明显异常出现肝硬化或肝衰竭,那么手术基本上会失败的.尽早纠正肝功能,为手术做好准备,祝宝宝早日康复!

    2016-05-29 14:25
  • 回答3

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    王庆松 医师

    家庭医生在线合作医院

    其他

    全科

    血清结合胆红素及碱性磷酸酶持续增高。早期肝功能正常,晚期有异常改变。尿胆红素阳性,尿胆元阴性。有条件可做核素99m锝—IDA(乙酰苯胺亚胺二醋酸)显像,静注示踪剂6小时内,肠道不出现放射性浓集,支持本病诊断。血清结合胆红素及碱性磷酸酶持续增高。早期肝功能正常,晚期有异常改变。尿胆红素阳性,尿胆元阴性。有条件可做核素99m锝—IDA(乙酰苯胺亚胺二醋酸)显像,静注示踪剂6小时内,肠道不出现放射性浓集,支持本病诊断。

    2016-05-29 14:33
  • 回答4

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    江丰 主治医师

    太原市第二人民医院

    二级甲等

    肿瘤血管外科

    是一种肝内外胆管出现阻塞并可导致淤胆性肝硬化而最终发生肝功能衰竭的疾患,是小儿外科领域中最重要的消化外科疾病之一,也是小儿肝移植中最常见的适应征。至今明确的病因,有一些假说如:胚胎期发生异常、原始胆管重塑过程异常、病毒感染或其他的肝脏炎性反应。但上述的假说都无法获得普遍认同。应争取在生后3个月内进行手术治疗。目前手术成功率最高的是肝门空肠吻合术。但手术的可能性及效果视畸形类型而异,肝内梗阻者手术困难。

    2016-05-29 14:39
就医问药

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什么是先天性胆道闭锁?   先天性胆道闭锁(congenital biliary atresia)是胆道先天性发育障碍所致的胆道梗阻,是新生儿长时间梗阻性黄疸的主要原因之一。这是胚胎期胆道发育的畸形或胆道系统炎性病变的结果。此种畸形可以累及部分胆道,也可累及肝内外的全部胆道,造成各种类型的胆道闭锁。病变可累及整个胆道或仅为肝内或肝外的部分胆管,其中以肝外胆道闭锁多见,约占85%左右。发病男女比例约为1:1.5。 查看全文»

新生儿黄疸 腹水
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    主任医师 副教授

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    主任医师 教授

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擅长:从事中西医结合临床医疗、教学及科研工作近40年,擅长于中西医结合诊治各型病毒性肝炎、肝硬化,对慢性重型肝炎、肝硬化及其各种并发症的抢救治疗经验丰富,中医中药抗乙肝病毒治疗方面获得良效。

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