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张建国 医师
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中医科
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海洋性贫血又称地中海贫血(Thalassemia).是一组遗传性溶血性贫血.其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成.导致血红蛋白的组成成分改变,本组疾病的临床症状轻重不一,大多表现为慢性进行性溶血性贫血.是一种遗传病一办是不传染的 地中海贫血最常遭遇的问题这些病人常会有心脏,肝脏和内分泌的功能异常,其中低量输血的病人较不会有肝脏和内分泌的问题,因为他们的寿命并不够长到足以造成上述损害,而在年纪较大,接受高量输血却没有注射足够除铁剂的病人较常遭遇这些问题. 铁过度沉积为何造成心脏病变? 当过多的铁沉积在心脏,心脏会变大并且跳动不规则,如果过多的铁持续沉积在心脏,最后会造成心肌病变,导致心脏衰竭而死亡.过去的病人虽有输血,但没有接受除铁剂,所以很少活过20岁,大都死于铁负荷过度. 除铁剂可避免过多的铁沉积在心脏,并且可将已沉积的铁带走,可保护心脏防止铁沉积造成的损害,所以,今日接受良好治疗的地中海贫血病人已很少有心脏方面的并发症了. 当发现病人有严重的心脏功能障碍时,我们可用持续静脉注射除铁剂(去铁胺),使用剂量不超过50~60mg/kg/day,但必须要24小时持续注射直到问题解决. 地中海贫血病人常见的内分泌并发症的情况 地中海贫血病人最成常见的并发症是生长迟滞,青春期延缓,糖尿病,甲状腺功能低下,甲状旁腺功能低下和成人性功能障碍. 铁离子的沉积会造成各种内分泌并发症,例如铁离子沉积在甲状腺,造成甲状腺破坏,甲状腺的作用是维持全身性活动力,如有甲状腺功能低下,需每日服用甲状腺素. 铁离子也会沉积在甲状旁腺中,甲状旁腺会调节血中的钙离子浓度,有些病人晚期铁沉积在甲状旁腺会造成血钙下降,造成手脚刺痛或抽筋,我们可以服用维生素D来矫正这些症状. 铁离子也会沉积在胰脏,胰脏是在胃后的消化腺体,铁沉积在此很少造成问题,但是如果铁沉积造成胰岛的破坏,影响胰岛素的分泌,就会形成糖尿病. 地中海贫血病人若有糖尿病家族史,得到糖尿病的几率就会增加.故地中海贫血的病童若有糖尿病家族史,应在10岁以后每年做一次葡萄糖耐量检测,若病童没有糖尿病家族史,应在16岁后每2年做一次葡萄糖耐量测试,如果检查结果显示血糖上升,则需要采用无糖饮食和减重来避免及延后糖尿病的产生. 糖尿病需注射胰岛素,这样的治疗并不容易,特别是患有地中海贫血的人,所以我们鼓励病人规律使用除铁剂,希望减少糖尿病的发生. 地中海贫血病人的皮肤问题 铁沉积造成肤色变深和色素斑的形成,这些色素并不是铁沉积,而是铁堆积至细胞中所造成的反应. 定时注射除铁剂的病人较不会有皮肤问题的困扰,如果已形成皮肤改变,开始使用除铁剂后,通常也会有立即的改善. 地中海贫血病人在青春期能够正常的发育吗? 许多地中海贫血病人在青春期并没有正常的发育,这是因为体内过量的铁负荷,不但损害了控制性发育的内分泌腺,还损害了性腺本身(男孩的睾丸或女孩的卵巢),这些情况通常发生在那些早期并未接受完善治疗的病人身上.然而,大多数终其一生接受完善治疗的地中海贫血患者,能够在青春期正常的生长并能拥有正常的性发育.越早开始治疗越有机会拥有正常的青春期.
2016-05-26 19:58
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轩存旺 医师
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地中海贫血是什么?地中海贫血(简称地贫)是一种严重危害人类身体健康的遗传性慢性溶血性贫血病。在我国的广西、广东、海南以及四川、云南、贵州比较常见,其中广西、广东、海南发生率最高。 地中海贫血须与下列疾病鉴别 1.缺铁性贫血轻型地中海贫血的临床表现和红细胞的形态改变与缺铁性贫血有相似之处,故易被误诊。但缺铁性贫血常有缺铁诱因,血清铁蛋白含量减低,骨髓外铁粒幼红细胞减少,红细胞游离原叶琳升高,铁剂治疗有效等可资鉴别。 2.传染性肝炎或肝硬化因HbH病贫血较轻,还伴有肝脾肿大、黄疽,少数病例还可有肝功能损害,故易被误诊为黄疽型肝炎或肝硬化。但通过病史询问、家族调查以及红细胞形态观察、血红蛋白电泳检查即可鉴别。 地中海贫血患者饮食 1、宜进食营养丰富的食物,如鸡肉、牛奶、鸡蛋等。 2、多吃富含优质蛋白质的食物如蛋类、乳类、鱼类、瘦肉类、虾及豆类等。 3、凡辛辣厚味,过于滋腻,生冷不洁之物,当禁食或少食。 地中海贫血食疗 1、花生枣米粥 花生米30粒,红枣10枚、大米粥。白糖各适量。花生米剥去红衣,加水煮于六成熟人红枣煮烂,取出红枣去皮、核,与花生均碾成泥调人粥中。入白糖略煮即可食用。功能是养血补脾、肺,适用于贫血,血小板减少性紫癜,即可用为平时保健食品。 2、枸杞蒸母鸡 枸杞20g,母鸡1只,调料适量。将枸杞装入鸡腹内,置器内加葱段、生姜、清汤、食盐、料酒、胡椒粉适量、加盖蒸2小时取出,加姜、葱、味精等调料,饮汤食肉。 功能是补血,滋肝肾。适用于肝肾不足所至头晕、目眩,多梦、健忘、腰膝酸软、遗精等症。 3、当归煮鸡蛋 当归9g,鸡蛋2个,红糖50g.当归煎水取汁后,打入鸡蛋煮熟,人红糖调匀,每次月经净后食1~2次。 功能是补血调经,尤适用于妇女血虚,月经不调,或身体虚弱等症。. 银耳20g,枸杞25g,冰糖或白糖100g,鸡蛋2个。将银耳泡发后摘除蒂头,枸杞洗后沥水,打蛋取清。沙锅加水,沸后投蛋清、糖撑匀,再沸时入枸杞和银耳,炖片刻。 功能是滋补强身。
2016-05-26 20:05
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崔立静 医师
中原油田医疗卫生服务中心光明医院
一级
内科
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地中海贫血是什么?1.贫血一般表现为身体软弱乏力、皮肤苍白、气急或呼吸困难,伴有头晕、头痛、耳鸣、眼花、注意力不集中、嗜睡等症状,甚至发生晕厥。意见建议:贫血者宜多吃含铁丰富的食物,要注意饮食的合理配合,如餐后适当吃些水果,水果中含有丰富的维生素C和果酸,能促进铁的吸收2.3.4.5.6.7.8.9.10.11.12.13.14.15.16.17.18.19.20.21.22.23.24.25.26.27.28.在东南亚地区里面,病发率很高的病为地中海贫血,这种疾病常见的症状是皮肤苍白、长期疲劳、呼吸短促,它的确诊主要是通过血液检验,症状可以分为重型、中间型与轻度。它是一种难治的遗传病,所以妈网百科建议大家,在婚前要清楚了解自己的遗传背景,并且在产前做好地贫筛查和诊断,有效把下一代患重型地贫的几率降到最低。今天妈网百科就来跟大家科普一下关于地中海贫血的知识点。地中海贫血是一种遗传病,症状可以分为重型、中间型与轻度,重型β-海洋性贫血患儿出生几个月后即发病,出现溶血性贫血、发育迟缓、骨骼变形、肝脾肿大,严重的新生儿会死亡。下面妈网百科就来给大家科普一下地中海贫血症状是怎样的。2.地中海贫血是什么?能治愈?地中海贫血是一组遗传性疾病,其发病机制是合成血红蛋白的珠蛋白链减少或缺失导致血红蛋白结构异常,这种疾病也就是医学上讲的溶血性贫血。那么地中海贫血能治愈吗?地中海贫血一般来说可分轻型、中间型、重型3种,一般可生存到成年期的为轻型和部分中间型,重型患者常因慢性溶血或者反复感染在幼年期夭折。地中海贫血是一种易防难治的病情,轻型无症状可不用治疗,重型地中海贫血要进行造血干细胞移植,如果是不进行造血干细胞移植,患者就只能依靠输血、长期使用除铁剂维持生命,同时配合使用除铁剂,即便如此,长期输血,铁也会越来越多地沉积在肝、脾等器官内,进而引起这些器官功能衰竭而导致患者死亡。并且造血肝细胞移植也存在相当大的危险性。有重度地中海贫血的孕妇就要特别注意了,经检查证实胎儿有重度地中海型贫血,最好施行人工流产,终止怀孕。如果检查的结果表明胎儿的基因正常或是属于轻度的地中海型贫血,则可安心地续继怀孕生产。轻型地贫无需特殊治疗中间型和重型地贫可采取输血和去铁治疗,在平时的生活中注意休息和营养积极预防感染,适当补充叶酸和维生素E。
2016-05-26 20:13
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郑革平
山西省中医食管癌研究所
一级
门诊科
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地中海贫血是一种遗传病,主要分布在地中海国家及亚洲地区,我国的广西,广东和海南为地中海贫血高发区.主要有α地中海贫血和β地中海贫血两大类,又可分为有极轻型,轻型,中间型及重型四等级.重型地中海贫血是一种非常严重的疾病,出生后3-6个月发病,他们需要终生定期的输血和接受除铁剂治疗.极轻型地中海贫血无贫血所以又叫做地贫基因携带者,轻型地中海贫血仅有轻度贫血,多在体检时才发现,这两型患者大多数都不会知道自己带有这种遗传基因.中间型患者中度贫血,可接受药物治疗和脾切除手术,提高血红蛋白,但仅仅是改善贫血,不能治愈,相对较重的还要输血.
2016-05-26 20:20
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郭立军 医师
家庭医生在线合作医院
其他
内科
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地中海贫血是什么,很多人问,地中海贫血是什么。地中海贫血(Thalassemia)是一类由于常染色体遗传性缺陷,引起珠蛋白链合成障碍,使一种或几种珠蛋白数量不足或完全缺乏,因而红细胞易被溶解破坏的溶血性贫血。因为最早发现的地区是在地中海,于1925年由Cooley和Lee首先描述,最早发现于地中海区域,当时称为地中海贫血,国外亦称海洋性贫血。就把此病命名为地中海贫血。我国自然科学名词审定委员会建议本病的名称为珠蛋白生成障碍性贫血。
2016-05-26 20:26
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