葡萄糖－6－磷酸脱氢酶缺乏症为红细胞葡萄糖－6－磷酸脱氢酶（G-6-PD）显著缺乏所致在一组异质性疾病,俗称“蚕豆病”,是一种最常见的遗传性酶缺陷病.在我国,G-6-PD缺乏症呈“南高北低”的分布形势,云南,广西,海南,广东发病率最高,其发生率及其基因频率分别为：2.59~24.63%,而北方一些省份如安徽,河北,青海,内蒙古四省区的发生率均为0.G-6-PD缺乏症为性连锁的不完全显性遗传.因此,带有病变基因的男性会发病,该异常基因只会从母亲遗传给儿子.在女性方面,外周血中G-6-PD缺乏红细胞与正常细胞的差异性会导致其临床表现大不相同,一些女性杂合子表现完全正常,不会溶贫.一些则表现完全异常,会出现溶贫.本病临床表现主要是溶血性贫血,通常是发作性的,主要是服用某些药物,感染,食用蚕豆,新生儿期等应激状态.临床表现有面色苍白,头晕,发热,排浓茶样尿,甚至酱油样尿.G-6-PD缺乏症新生儿对血红蛋白变性和溶血敏感性增加.感染因素是最主要的诱因,各种药物诱发的溶血占一定比例.患儿黄疸程度较重,甚至可出现核黄疸.G-6-PD活性降低是诊断本病的主要依据,目前检验科生化室采用改良G6PD/GPGD比值法定量测定G-6-PD活性,此比值更能真正反映G-6-PD酶是否缺乏.正常人参考范围是1.0～2.3.如

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症（俗称蚕豆病）是一种X连锁不完全显性遗传病.患者在食用某些食品（如蚕豆）或服用某些药物（如阿斯匹林,伯氨喹啉,中药的川连,腊梅花）等后,可诱发急性血管内溶血而危及生命.该病可遗传给后代,导致新生儿溶血甚至引起核黄疸.该病常表现在吃蚕豆或伯氨喹啉等药物后出现血红蛋白尿,黄疸,贫血等急性溶血反应,最重者出现面色极度苍白,全身衰竭,脉搏微弱而速,血压下降,神志迟钝或烦躁不安,少尿或闭尿等急性循环衰竭和急性肾功能衰竭的表现.如果不及时纠正贫血,缺氧和电解质平衡失调,可以致死.因此,遇到上述情况应立即求医,只要能及时发现和处理,一般是不会有危险的.葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏症由于是染色体基因异常造成之先天代谢性疾病,至今仍无法使用药物治疗,孕前检查可及早发现,有效预防.日常生活中注意下列事项,可避免发生溶血现象：（1）不随意服药,所有药物均需经由医师处方；(2)避免吃蚕豆；(3)衣橱及厕所不可以放樟脑丸（臭丸）；(4)不要使用龙胆紫（紫药水）；(5)发现患儿有上述之溶血症状时,尽速带往医院诊治.祝您健康!

G6PD缺乏症的临床表现与一般溶血性贫血大致相同。分新生儿黄疸、蚕豆病、药物性溶血、感染性溶血、非球形细胞溶血性贫血等临床类型。本病临床表现的轻重程度不同，多数患者，特别是女性杂合子，平时不发病，无自觉症状，部分患者可表现为慢性溶血性贫血症状。常因食用蚕豆、服用或接触某些药物、感染等诱发血红蛋白尿、黄疸、贫血等急性溶血反应。因G6PD缺乏诱发的严重的急性溶血性贫血因红细胞破坏过多，如不及时处理，可引起肝、肾、或心功能衰竭，甚至死亡。60年代在广东兴宁地区在蚕豆收获季节曾爆发G6PD缺乏症的流行，导致许多患者的死亡。G6PD缺乏症又是新生儿病理性黄疸的主要原因。据中山医大的一项统计表明，患G6PD缺乏症的新生儿中，约50%的患儿会出现新生儿黄疸，其中约12%可发展为核黄疸，导致脑部损害，引起智力低下。

你好,蚕豆病是红细胞6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺陷症的俗称,这是一种遗传性缺陷性疾病,平时孩子跟正常孩子一样,无任何不适和症状,根本没有外貌上的异常改变.但是,一旦遇到偶然的机会,如吃蚕豆或服用某些氧化性药物,如喹啉类,呋喃类,磺胺类,解热镇痛,水溶性维生素K3,K4及其衍生物的药物时,便引起急性溶血现象.这种由溶血造成的贫血发病很急,进展也非常快.一般在吃蚕豆后1~2天,服药物后2~3天出现症状.重要的是不能再让孩子吃蚕豆和某些氧化性药物.遗传缺陷症,目前还不能用药治疗而得到纠正,还是以严防为好.祝宝宝健康希望我的回答能够帮助到你感谢您对有问必答的支持如有问题欢迎再次提问

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症是遗传性红细胞酶病中最常见的一种。治疗方面：去除诱因，禁服蚕豆及其制品，停服氧化类药物。输血：血红蛋白<60g/L时应适量输血。糖皮质激素：40～60mg/d，口服，疗效不定。发生肾功能衰竭时应行透析治疗。